渗透性脱髓鞘综合课件.ppt

渗透性脱髓鞘综合征Osmotic demyelination syndrome（ODS ） 山东省千佛山医院神经内科 王爱华 病例分析1 陈ⅩⅩ，20F, 住院号156878，因脑外伤半月、烦躁不安1周，突发无语1天入我院 患者半月前因“脑外伤昏迷伴呕吐2小时入当地医院内科治疗1周后病情好转出院。 治疗、血生化、血常规（不详），头颅CT示脑肿胀 1周前出现烦躁不安，伴头晕、恶心、呕吐，并出现癫痫大发作，每次持续2Min，每天3-4次，再次当地医院就诊 头颅MRI示左颞叶硬膜下血肿 1天前，家属发现言语缓慢，眼神呆滞，未予重视。当天同房间病友去世，病人突然无语，烦躁不安加重，省精神卫生中心考虑”脑外伤后精神障碍“ 为进一步治疗于2008年11月12日入我院神经科 病例分析1 查体：T37.2℃，双肺湿罗音。神志欠清楚，精神差，烦躁不安，不能言语，左侧鼻唇沟稍浅，吞咽不能，肢体对疼痛刺激有伸缩反应。双病理征（+） 入院诊断：脑外伤后精神障碍 症状性癫痫 硬膜下血肿 血常规、血生化、甲功能、甲状旁腺激素检查均未见异常 给予抗炎、抗病毒、脱水、鼻饲治疗，躁动明显抗精神药物（精神卫生中心会诊：奋乃静、舒必利、安坦、氟哌丁醇），VPA、地西泮控制癫痫。 病例分析1 入院第5天（2008.11.17）我院MRI示双侧豆状核、尾状核、右颞叶皮层长T1、长T2信号，T2Flair像高信号，脑干未见异常 病人当天症状进一步加重，高热、昏迷、抽搐、尿便失禁、四肢肌张力升高 病例分析1 诊断 CO中毒？ 乙型病毒性脑炎？ 肝豆状核变性？ 霉变甘蔗中毒？ 脑桥外髓鞘溶解症？ 以上病变均可出现长T1长T2信号 脑脊液压力320mmH2O，铜蓝蛋白正常，K- F环（-） 病例分析1 首先考虑脑桥外髓鞘溶解症 家属交代病情，询问家属有无低钠血症病史，家属不清楚 反复询问家属当地医院有无谈过患者“缺盐” 患者病历一直未能复印过来 病人病情逐渐加重，持续高热、深昏迷，疼痛刺激无任何反应，双瞳孔直径约6mm，对光反射消失 2008年11月21日（入院第9天）复查MRI 病例分析1 病例分析1 病历复印资料：血生化（入院第10天）： 病例分析1 当地医院治疗： 0.9%氯化钠220ml+ 10%氯化钠30-100ml静滴7天 甘露醇、甘油果糖、异丙嗪、地西泮、胃复安、格拉司琼氯化钠、三磷酸胞苷等 诊断 脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM) 病例分析 甲强龙1000mg 静滴5d 500mg 静滴5d 250mg 静滴5d 直至停止 白蛋白 706代血浆 对症治疗 1月后症状明显减轻，出院时神志清楚，无饮水呛咳、声音嘶哑，语言欠清晰、流利，肌力、肌张力正常、病理征（-） 半年后随访病人完全恢复正常 病例2 赵ⅩⅩ ，50F，住院号128977，因言语不能，四肢活动不灵1.5月于2005年10月21日入院 1.5月前因咯血，肺CT示右肺癌入省立医院胸外科 常规查体：未见明显异常，血钠80mmol/L，给予高渗钠后血钠恢复正常。3-4天后出现双下肢无力，神经科会诊治疗无效，病人逐渐出现全身无力，言语不清，吞咽障碍，鼻饲治疗 1月前，病人上述症状逐渐加重，言语不能，四肢活动不能，诊断为“副肿瘤综合症”转入我院 入院查体：神志清、木僵状态，颈部强直后仰，构音障碍，四肢肌力III级，肌张力齿轮样升高、病理症（+），双足下垂 辅助检查：肺CT示右肺中部大圆形阴影（外院) 头颅MRI：双侧基底节、脑桥长T1长T2信号（外院) 诊断 渗透性髓鞘溶解综合征 脑桥中央髓鞘溶解症 脑桥外髓鞘溶解症 肺癌 病例2 甲强龙 白蛋白 706代血浆 对症治疗 肢体康复锻炼 1月后症状明显减轻出院 三月后随访病人死亡 渗透性脱髓鞘综合征 也称为渗透性髓鞘溶解综合征（Osmotic myelinolysis syndrome,OMS） Adams等于1959年首次详细报道了脑桥中央对称性非炎性的髓鞘溶解，并命名为脑桥中央髓鞘溶解症(central pontine myelinolysis,CPM) 1962年人们发现髓鞘脱失病变尚可累及脑桥外的其他部位，如基底节、丘脑、皮质下白质等，约占脑桥中央髓鞘溶解症的10%左右，称为脑桥外髓鞘溶解症(extrapontine myelinolysis, EPM) 二者可以单独发生也可以合并出现，统称为渗透性脱髓鞘综合征 病因 慢性酒精中毒、营养不良是比较肯定的病因，约占39% 1986年后低钠血症的过快纠正成为第二大病因