急性的溶血.ppt

溶血尿毒症综合征（HUS） 血栓性血小板减少性紫癜(TTP) 机体在病毒、细菌、药物等因素影响下，以微血管内血栓形成伴相应器官受累表现的一组临床综合征，属血栓性微血管病 临床表现为微血管性溶血性贫血、急性肾功能不全和血小板减少三大特征。 成人及儿童均可发病，但以婴幼儿多见，是婴儿期急性肾功能衰竭的主要原因，部分孕、产妇的急性肾功能衰竭也由此引起。 Moschowitz综合症（1925年） 病情凶险，按病程缓急分急性与慢性： 急性型：发病后3个月内死亡； 慢性型：病程持续数月或数年； 临床表现： 微血管溶血性贫血 血小板减少性紫癜及出血倾向 神经精神异常 发热 肾脏损害 三联征（100%） 五联征（70%) 病因相似： 感染因素 肿瘤化疗药物因素 器官移植因素 遗传因素 免疫功能紊乱因素 妊娠相关因素 病理基础相同： 微血管血栓性病变 治疗原则相似： 抗血小板聚集、溶栓、激素、血浆输注、血透等支持。 Coombs实验均（—）: 非免疫性因素溶血。 * 北京肿瘤医院ICU 杨勇 红细胞破坏过速而骨髓造血功能代偿不足时发生的贫血。 起病急 症状重： 严重的腰背及四肢酸痛； 寒战，高热； 头痛，呕吐，面色苍白； 血红蛋白尿，黄疸； 低血压休克，急性肾衰； 多器官功能障碍。 急性溶血 慢性溶血 起病 急 缓 溶血主要部位 血管内 脾脏内 全身症状 明显，严重时短期内出现休克、急性肾衰 不明显、慢性贫血 体征 多不伴明显肝脾肿大 明显肝脾肿大 游离胆红素 升高更明显 中度升高 尿性状 血红蛋白尿、铁黄素尿 多无血红蛋白尿 黄疸类型 溶血性黄疸 肝细胞性黄疸 溶血性贫血的诊断首先必须确定是否存在溶血。 需要有显示红细胞破坏增加和红细胞代偿增生两方面的实验室检查依据。 病因或诱因 明确的症状与体征 实验室检查 *