肾脏内科学16.docVIP

1 52歳の男性。2年前から尿蛋白を指摘され、ネフローゼ症候群の精査目的で入院した。腎生検PAS染色標本(別冊No.△)を別に示す。 この疾患について正しいのはどれか。 血漿交換療法が有効である。 高齢者の発症はまれである。 アミロイドーシスとの合併が多い。 悪性腫瘍のスクリーニングが望ましい。 シクロホスファミドが第1選択薬である。 写真№△  a b c d e f g h i j 無 正解 学年 禁忌 新/規 0 11 3 82 6 0 0 0 0 0 0 d 6 新規 3 19 11 94 2 0 0 0 0 0 0 d 5 新規 学年 試験種別 試験回数 試験日 正答率 識別指数 6 総合判定試験 1 2016/12/15 80.4 0.102 5 総合判定試験 1 2016/12/15 72.9 0.361 写真 難易度 領域 Taxonomy 問題区分 ID 有り 腎臓内科学 必修一般 13435 ファイル名 20166e029.docx 必修 大項目:12 主要疾患?症候群 中項目:H 腎?泌尿器?生殖器疾患 小項目:1 急性糸球体腎炎症候群、慢性糸球体腎炎症候群、??? 設問の狙い 成人のネフロ－ゼ症候群の約25％は膜性腎症であり、割合高齢での発症が多い。腎生検では糸球体基底膜にIgGが沈着し、基底膜が厚く見え、スパイク形成が見えることもある。この光顕写真（PAS染色）でもはっきりとスパイクが見えている。またIgGの免疫染色を施行すると基底膜に沿って線状に蛍光が見える。あきらかな病因がある二次性と、それらが特定できない一次性とに分けられる。二次性は悪性腫瘍、B型肝炎ウイルス等の感染、全身性エリテマトーデス（ループス腎炎WHO class Ⅴ）、D-ペニシラミン?金製剤?ブシラミン?非ステロイド抗炎症鎮痛薬など特定の薬剤使用が含まれ、これらを鑑別する必要がある。欧米人の膜性腎症は腎不全に進行することも多いが、日本人の場合、腎不全に進行することは比較的少ないと言われている。一方、膜性腎症によるネフロ－ゼ症候群はステロイドを使っても治りにくいことも多く、治療に苦慮することがある。 選択肢解説 a　血漿交換療法が有用性は示されていない。 b　高齢者の発症の頻度は高い。 c 合併の症例報告はあるが、必ずしも合併の頻度は高くない。 d その通りである。 e　シクロホスファミドは治療の第一選択ではない。通常はステロイドを使うが治療効果があまりなかったり、かなりゆっくりとしか効かないことも多い。  2 疾患と尿所見の組合せで正しいのはどれか。 IgA腎症 変形のない赤血球 尿路結石 赤血球円柱 糖尿病腎症 白血球円柱 急性腎盂腎炎 卵円形脂肪体 急性尿細管障害 上皮円柱 a b c d e f g h i j 無 正解 学年 禁忌 新/規 0 8 4 6 84 0 0 0 0 0 0 e 6 新規 6 16 8 2 97 0 0 0 0 0 0 e 5 新規 学年 試験種別 試験回数 試験日 正答率 識別指数 6 総合判定試験 1 2016/12/15 82.4 0.196 5 総合判定試験 1 2016/12/15 75.2 0.229 写真 難易度 領域 Taxonomy 問題区分 ID なし 腎臓内科学 必修一般 13436 ファイル名 20166e030.docx 必修 大項目:12 主要疾患?症候群 中項目:H 腎?泌尿器?生殖器疾患 小項目: 設問の狙い 腎疾患の鑑別では尿所見、特に円柱が重要である。円柱は主として遠位尿細管?集合管において，尿細管内腔を鋳型として、尿細管上皮から分泌されるTamm-Horsfallムコ蛋白と尿中血漿蛋白がゲル化することで生じる。他に何もなければ硝子円柱に、これに細胞封入?崩壊?変性が加わると各種円柱となる。 ① 硝子円柱：各種円柱の鋳型．これのみでは病的意義なし ② 上皮円柱：上皮の脱落を意味する?急性尿細管障害（尿細管壊死），糸球体腎炎 ③ 顆粒円柱：顆粒は円柱内細胞が変性したもので、ほとんどは上皮細胞。つまり②＋腎不全 ④ 赤血球円柱：赤血球3個以上ふくまれる。ネフロンのどこかに出血。つまり腎炎，IgA腎症など。 ⑤ 白血球円柱：白血球3個以上で炎症を意味する。つまり、半月体形成性糸球体腎炎、間質性腎炎、膠原病性腎炎。 ⑥ 脂肪円柱：脂肪顆粒3個以上。ネフローゼ症候群が有名。 ⑦ 蝋様円柱：均質，蝋様の円柱。尿細管腔の長期閉塞を意味する。ネフローゼを含む重篤な腎疾患。 選択肢解説 a IgA腎症では糸球体由来の赤血球が多数存在するので、尿細管腔中を通過する間に変