白塞病贝赫切特综合征大连友谊医院风湿免疫科孙玉兰.PPT

肺血栓形成（PTE） BD的DVT与发生炎症血管壁粘附紧密，不易脱落造成栓塞 肺血管炎，损伤内膜、肺静脉内多发血栓形成 肺血管局部狭窄或闭塞，肺循环阻力增加，肺血管结构破坏，局部膨出形成肺动脉瘤 常伴发：外周静脉血栓，肺动脉瘤，心脏血栓 腔静脉血栓 BD早发表现 上腔和下腔静脉受累 腔静脉系统的慢性阻塞可导致明显的胸壁和腹壁静脉曲张 布加综合症 肝静脉和下腔静脉同时相继受累 腹水/肝大/腹痛/黄疸→ 肝衰，占BD死亡原因10% 诊断：彩超、CT、MRI 心内血栓 相对少见，高死亡率 多见于年轻男性，右心多发，多出现肺动脉受累 BD血栓发病机制 内皮细胞损伤、活化-主要原因 抗磷脂抗体（APL）：无明确相关 PT和APTT：无明确相关 蛋白C和蛋白S缺乏个案报道 基因异常：Factor V Leiden、prothrombin、MTHFR 抗凝治疗的出血风险 62/657 DVT（9%）2 -90%抗凝治疗 -2例发生出血病发作，1例PAA 292/807DVT，38例合并动脉瘤2 -99%抗凝治疗 -7例发生出血并发症（2.4%），1例PAA -出血风险与抗凝的疗程与类型无关 目录 神经白塞（NBD）诊断标准共识 确诊NBD：满足以下三条标准 ISGBD标准 认可由BD引起的神经综合征，有相关或特征性的以下任一或两者异常支持 A：神经影像学 B.CSF 对于神经系统的发现没有更好的解释 疑诊NBD ；在缺乏对神经系统的发现更好的解释，满足下面条件之一： 1.神经综合征（如确定的NBD），存在系统性的BD特征，但并不满足ISG标准 2.满足ISGBD诊断条件下发生的非特异性的神经综合征 神经白塞分类共识 中枢神经系统 实质 -多灶弥漫 -脑干 -骨髓 -脑 -无症状 -视神经病变 非实质 -颅内静脉血栓形成，颅高压 -颅内动脉瘤 -颅外静脉路/夹层 -急性脑膜综合征 实质和非实质混合 周围神经系统（与BD关系不确定） 周围神经病变和多发性单神经炎 肌病和肌炎 颅内静脉窦血栓（CVT） BD中枢神经病变的主要表现之一，占30% 最常见的事与颅内压增高相关的症状 上矢状窦和横窦受累常见 15%致盲——视神经受累 常伴下肢DNT（62%） NBD治疗推荐 急性/亚急性实质NBD：推荐GC（静脉MP 3-10 d），口服GC维持数月至6月 改变病情药物（DMT）：实质病变复发、视疾病严重程度、对激素反应、病程和相关系统BD表现 一线：AZA 二线：MMF、MTC、CTX 生物制剂：FNFα抑制剂或α干扰素 一线药物无效或是不耐受 复发，进展性神经或系统性表现 注： 无I级证据，主要基于观察性证据 慎重使用CsA：有潜在关联与神经系统并发症 CVT治疗推荐 急性/亚急性：短期应用激素治疗 抗凝剂治疗 -CVT（其他病因）标准治疗 -目前无确切证据支持或是反对抗凝治疗 -抗凝前须谨慎排除动脉瘤病变 改变病情药物（DMT）：CVT既往史、活动性全身病变、脑实质NBD病史 目录 白塞病的临床表现——消化道损害 发生率2.4%~27.5%，儿童发病率比成人高（50% vs 29.3%） 全消化道均可受累，是最常受损部位 主要是溃疡，好发于回肠远端、回盲肠和升结肠，其次为食道下端和胃部 溃疡为单发或多发，深浅不一，严重时出现穿孔或出血，部分遗留肠瘘或肠腔狭窄等 白塞病的临床表现——消化道损害 白塞病的临床表现——消化道损害 钡餐造影：回肠末端有大的龛影，周围粘膜纠集，提示有大溃疡 白塞病的临床表现——消化道损害 肠镜：盲肠部位有大的平坦溃疡 白塞病与克隆恩病的鉴别 白塞病 克隆恩病 肠白塞的治疗 沙利度胺-单纯食道病变 柳氮磺吡啶-3-4g/d 全身症状-激素、环磷酰胺、硫唑嘌呤、肿瘤坏死因子拮抗剂 全胃肠营养 手术 治 疗 宗 旨 冒最小的危险 获最大的利益 科学家 艺术家 白塞病的预后 预后良好 死亡率4%左右，主要为中枢病变和动脉瘤破裂，少见的原因有肠白塞、肺动脉栓塞和心肌梗死 出现眼炎者，未经治疗失明率可达65% 白塞病的预后——严重影响生活质量的因素 口腔溃疡 外阴溃疡 关节炎 皮肤受累 失明 白塞病的预后——高危白塞 年轻男性 急性起病 病程短于1年内出现眼部严重受累 家族史阳性 白塞病 (贝赫切特综合征) 大连市友谊医院风湿免疫科 孙玉兰 目录 目录 白塞病的流行病学 世界各地，以“丝绸之路”各国（中国—日本—土耳其—地中海国家）发病率高 白塞病（BD） 定义：是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的，并累及多个系统的血管炎。 基本病变：组织、器官的血管炎 定义：是一种以反复性发作口腔溃疡为首发、伴有外阴溃疡、结节性红斑等皮肤粘膜病变为基本临床特征的，选择性发生烟炎、GI溃疡、主动脉瓣