管理长QT综合征.docVIP

遇到长QT综合征病人，医生怎么办？ ????长QT综合征（Long QT Syndrome, LQTS）亦称QT间期延长综合征，是一种心室复极延迟的疾病，表现为心电图（ECG）上QT间期延长（图1），这种QT间期延长可能是先天的也可能是获得的。受累患者处于晕厥、癫痫、恶性心律失常的危险之中，常导致猝死。这种特征性的心律失常是一种多形性室性心动过速，称做尖端扭转型室速（Torsade de pointes,TdP），由法国的Dessertenne首先于1966年提出。该名词很好地描述了QRS波群主轴沿基线上下翻转变化的现象（图2）。在心律失常发作期间，心脏输出严重受损，常导致晕厥或癫痫样发作。尽管这些事件多数是自限性的，但这种心律失常还是有导致室颤和猝死的潜在可能。由于潜在的致命性后果，及时识别LQTS患者就显得极为重要。1 LQTS的病因学????LQTS可以是先天性的，也可以是获得性的。1957年Jervell和 Lange-Nielsen报告了遗传性LQT的第一种形式，后被称做Jervell-Lange-Nielsen（JLN）综合征。他们描述了一个挪威家庭， 6个孩子中有4个患先天性耳聋，QT延长和反复晕厥，其中3个发生猝死。父母健康，无晕厥或其它病史。1963年，Romano等和 Ward独立报告了听力正常但有QT延长和晕厥的病例。这种更常见的遗传性LQT形式