(老年医学课件）阿尔茨海默病（老年病）.ppt

Dementia(痴呆) 广西医科大学附属第一医院 老年神经内科 王 进 Definition 痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性智能损害综合征。 以下至少三项受损： ①Speech(语言) ②Memory(记忆) ③Visual-spatial?skills(视觉空间技能) ④ Feeling(情感) ⑤Personality(人格)和Cognition(认知)：Generalization（概括）、count（计算）、decide （判断）等。 Hemishere --Anatomy Physiology 额叶front lobe 顶叶parietal lobe 颞叶temporal lobe 枕叶occipital lobe 边缘系统limbic system Limbic system 包括边缘叶 杏仁核 丘脑前核 乳头体核 丘脑下部等结构 阿尔茨海默病 Alzheimer’s disease （AD） (一) Summarize 阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，简称AD)是一种中枢神经系统原发性退行性疾病，主要临床表现为痴呆综合征，多缓慢起病，持续进展，病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主。 英国Martin Roth(1978)的研究，AD患病率为6.2％，以后多数研究结果都较一致，在5％ ～ 8％之间，女性约为男性的2～3倍。AD是一个与年龄相关的疾病，患病率随年龄增长而稳定上升，Evans等报道(1989)65～74岁患病率为3％，75～84岁患病率为19％，超过85岁为47％。但最老人群患病极限率是否继续攀升或是最终下降还不清楚。 (二) Etiological Factor And Pathogenesis 1．遗传因素 多年来大量研究发现，AD患者近亲中的患病率比普通人群高数倍，还有研究提示，血源关系越近，发病率越高。孪生子研究显示，同卵孪生子的同病率高达90％，异卵孪生子的同病率为45％，远高于普通人群患病率。家族性阿尔茨海默病为常染色体显性遗传，为多基因遗传病，具有遗传异质性。 2．神经生化改变 中枢乙酰胆碱是影响认知活动的重要神经递质。 中枢胆碱能系统的生化改变，可能为AD发病的重要生化机制。 但胆碱能系统与AD发生的因果关系尚不能确定。 3．有害金属脑内蓄积 大量研究证实，铝可引起神经元变性，而且人类中枢神经系统变性疾病都与铝有关联，铝引起的神经纤维变性与AD病人中见到的神经纤维缠结极其相似。 对AD死亡病人脑组织铝含量测定发现，某些脑区铝的含量可达正常脑的10-30倍，而多发梗塞性痴呆没有脑铝蓄积的现象。 有害金属脑内蓄积 有人推测系病人血脑屏障非特异性功能衰竭或细胞膜系统受损而非特异性的吸收铝所致。这一假设没能被后来的研究证实。总之，铝在脑内的蓄积很可能为AD发病的重要原因。 4．心理社会因素 国内外研究发现，心理社会因素与本病的发生有一定关系，如丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患本病的机会较多。 (三) Pathology 病理学的改变在AD的诊断及研究中有极为重要的意义。 1．大体结构 常可见不同程度的大脑皮质弥漫性萎缩。脑回变平，脑沟增宽，脑室扩大，脑组织重量减轻。这种改变在颞、顶、前额和海马区最明显，发病年龄早者改变尤为突出。 2．显微结构 在显微镜下主要的病理改变为神经纤维变性、消失和特征性的老年斑及神经元纤维缠结三个方面。 显微结构 (1)神经细胞消失或变性 （Nerve cells disappear or degeneration） (2)老年斑 (senile plaques，SP) (3)神经元纤维缠结 (neuroflibrillary tangles，NFTs) SP和NFTs是AD最显著特征，其分布部位和密度是AD病理诊断重要依据。 (四) Clinical features 多隐袭起病，缓慢进展，少数病人可在躯体疾病，外伤或精神刺激下急性起病，迅速进展。 1．智能障碍 记忆障碍常常为本病的首发症状。病人首先表现为近记忆障碍，因此这种病人经常都在抱怨东西遗失了，为防东西遗失，病人常将较重要的东西收藏到不易被人发现的地方，这样便更容易遗忘，遗忘了也更难找到。经常找不到放置的东西会使病人产生被盗妄想。 智能障碍 错构：表现为对过去曾经历过的事件，在发生地点、情节，特别是在时间上出现错误回忆，并坚信不移。 虚构：表现为病人在回忆过去时，以一段虚构的事实来填补他所遗忘的那段经历。其内容很生动，带有荒诞色彩，常瞬间即忘。 病情进一步发展，记忆障碍进一步加重时，可由近记忆障碍发展为远记忆