桑葚征—颅脑海绵状血管瘤.PPT

颅内海绵状血管瘤 2014-09-03 放射科.郑小龙 颅内海绵状血管瘤一般概述 海 绵 状血 管 瘤 ( I C A) 是血管 畸形 的一 种 ， 可发 生于 中枢 神经 系统 ，最多 见于 大脑半 球 。颅 内海绵 状血 管瘤 占所 有脑 血管 畸形 的 5% ～ 16%， 分 为 脑 内 型 和 脑 外 型 。 颅 内海绵 状血 管瘤是一种不完全外显常染色体显性遗传病，基因位于第7对染色体上，与性别无关。 临床与病理 海绵状血管瘤在病理上由扩张、衬有内皮的窦样间隙构成，窦样间隙排列紧密，无正常脑组织间隔，病变呈圆形或分叶状，几乎全部由瘤内出血。 海绵状血管瘤约80%发生于幕上，最常见于额叶、颞叶深部髓质区、皮髓交接区和基底节区，也可发生于小脑、脑干和脊髓。 常见症状为癫痫、头痛和局灶性神经功能障碍。 简要归纳 单发(75%)多发(25%) 幕上(颞叶最多)幕下 薄壁海绵状血窦，其间无脑组织 无供血动脉和引流静脉 钙化、出血、含铁血黄素沉积、胶质增生 常缺乏脑水肿 颅内海绵状血管瘤CT表现 Ｉ型（脑内型） 边界清楚的圆形或类圆形等至稍高密度影，可合并斑点状钙化，无占位效应，周围一般无水肿，较大的病灶可有轻度水肿。 海绵状血管瘤急性出血可表现较均匀的高密度影，灶周有轻度水肿。 注射造影剂后，70％~94％的病变可有无强化、轻度到中度增强，强化程度与病灶内血栓形成和钙化有关，典型表现为不均匀的斑点状增强。伴有囊性部分的病变，可见环形增强。 Ⅱ型（脑外） Ⅱ型 即颅 内脑 外 型 ， 也 叫颅 内硬 脑 膜 型 海 绵状血 管瘤 ， 以中颅窝 最 多见 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海绵窦 等 ， 也 可位 于 小 脑幕 、 大脑 凸面 的硬 脑 膜 、 桥 小脑角 区 和颈 静 脉孔 区等 ， 但 非 常 罕见 。与 I型 的不 同是 很少 合并 出血 及钙化 等继 发改 变 ，增强明显强化。 颅内海绵状血管瘤ＭＲＩ表现 Ｉ型（脑内型） I 型海绵 状血 管 瘤 因其 继 发 出血 的 时 期 不 同 、 血栓及 钙 化 等 呈 现 出 不 同 的 MR I 表 现 。Z a b r a ms k i e t等 一 根据 MR I 将 海绵 状血 管瘤 分为 4 型 。 Ⅱ型（脑外） 中颅窝 最 多见 ， 包 括 鞍 旁 、 蝶 骨 小 翼 和 海绵窦。 主 要 为 圆 形 或 哑 铃 型 长T1WI 长T2WI信 号 ， 信 号 均 匀 ， 肿 瘤 境 界 清 晰 ， 增 强扫描 明显 均 一 强 化 ， 无 血 管 流 空 和 钙 化 。 Ⅱ型（脑外） Ⅱａ型 紫 红 色 或 紫色 ， 与脑 组 织 无 粘 连 ， 肿 瘤可见 明显搏 动 ， 质软 ， 张力 高 ； 显 微 镜 下 肿 瘤 由 大量 扩张 的薄壁 血管构 成 ， 管 腔 内充满 血 液 ， 无 血 栓 及 钙 化 ，血管之 间缺 乏肿 瘤 间质成 份 ， 极 易 大量 出血 ， 手术切 除困难 。 Ⅱａ型缺乏 肿瘤 间 质成份 ， 信号 均 匀 ，T1WI低 信号 ， T2WI高 信号 ， 增 强 扫 描 病 灶 明显 均 质 强 化 。 Ⅱb型 肿 瘤 无 明显 搏 动 ， 显 微 镜 下 肿 瘤 亦 由大量 血管 构成 ， 但 血 管 壁 厚 ， 肿 瘤 间 质成 份 较 多 ， 内有较 多 的 弹 力 纤 维 ， 手 术 能 全 切 且 预 后 相 对 较 好 。 Ⅱb型海 绵状 血 管 瘤 内 含 较 多 问 质成 份 ， 呈 长 T1 长T2信 号 ， 但T2WI信 号 不 均 质 ， 内有 条状 低 信号 ， 增 强 扫描 明显强化 的肿瘤 内可 见斑 点状 或条 状低 信号 。 颅内海绵状血管瘤 Ｉ型（脑内） Ⅱ型（脑外） 颅内海绵状血管瘤 Ｉ型（脑内） Ⅱ型（脑外） 海绵状血管瘤为红色圆形或分叶状血管团，形似草莓或桑葚，切面如海绵状 牛眼征—海绵状血管瘤常见的一种MRI影像表现 爆米花征、桑葚征—颅脑海绵状血管瘤 在MRI T2WI或磁敏感成像序列上，脑实质内病灶周边出现的低信号环，谓之铁环征，该低信号环随着时间的增加而逐渐增宽。是脑实质内海绵状血管瘤的MRI表现，病灶周边低信号环为反复多次少量慢性出血病灶周围出现含铁血黄素沉积所致。 铁环征—颅脑海绵状血管瘤 Ⅱ型（脑外） Ⅱａ型 Ⅱｂ型 鉴别诊断 动静脉畸形 发育性静脉异常 毛细血管扩张症 动静脉畸形（AVM） 1、部位：多位于幕上，脑表面； 2、畸形血管团：T1及T2均为点、条状纡曲的流空信号，呈葡萄状或蜂窝状； 3、增强扫描：畸形血管可部分强化呈高信号； 4、MRA可显示供血动脉（单支或多支）及引流静脉：粗大的静脉血管引流至静脉窦；