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IgG4和结缔组织病合并间质性肺病相关性探究 　　[摘要]目的 探讨IgG4在结缔组织病合并间质性肺病发病中的意义及与其病情活动的关系。方法 选取205例结缔组织病患者，分为两组，其中合并间质性肺病组的患者93例，无间质性肺病组的患者112例。采用动态免疫散射比浊法定量检测两组患者血清中IgG4的水平，比较两组之间IgG4水平的变化；对合并间质性肺病的93例患者同时进行了红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、免疫球蛋白A（IgA）、免疫球蛋白G（IgG）、免疫球蛋白M（IgM）的检测，分析这些活动性指标与IgG4的相关性。结果 （1）结缔组织病合并间质性肺病组患者血清IgG4水平与无间质性肺病组相比差异无统计学意义（P0.05）；（2）结缔组织病合并间质性肺病组患者血清IgG4水平与ESR、CRP、IgM、IgA和IgG水平无相关性（P0.05）。结论 IgG4与结缔组织病合并间质性肺病发病无明显相关性，提示IgG4相关性疾病与结缔组织病是两种相互独立的免疫系统疾病，血清IgG4的水平不能作为评判结缔组织病合并间质性肺病疾病活动的指标。 [关键词]IgG4；结缔组织病；间质性肺病；关系 [中图分类号]R593.2 R563 [文献标识码]A doi：10.3969/j.issn.1007-9572.2013.02.016 IgG4是较罕见表达的免疫球蛋白（IgG）亚型，正常血清中仅占总IgG的3%-6%，参考范围为0-1.3 g/L。近年来，高IgG4引起的疾病受到人们的广泛关注。IgG4相关性硬化性疾病（immunodobulin G4-related sclerosing disease，ISD）也被称为IgG4相关性系统性疾病（IgG4-related systemic disease），是最近描述的与血清IgG4相关的系统性硬化性疾病。尽管最早描述的这类疾病集中在自身免疫性胰腺炎，但随着人们对这一疾病研究的增多，发现ISD是多系统受累的疾病，其受累器官包括肺脏，可以表现为间质性肺病（interstitial lung disease，ILD）。结缔组织病（connectic tissue diseases，CTD）病因不清，是一种常累及多系统、多器官的慢性自身免疫性疾病。在许多结缔组织疾病中，肺部并发症的患病率高，其中间质性肺病是结缔组织病肺脏受累最常见的表现。ISD和CTD均是可以具有ILD表现的免疫系统疾病，IgG4的表达可以作为鉴别两种疾病的指标之一，因此分析IgG4与结缔组织病合并间质性肺病的关系尤为重要。本研究通过检测93例CTD合并ILD患者和112例无ILD的CTD患者的血清IgG4水平，分析并探讨IgG4在CTD合并ILD发病中的意义及其与病情活动的关系。并进一步了解IgG4相关性疾病与CTD导致肺部病变的差异。 1.对象与方法 1.1研究对象 所有研究对象均来自2010年1月-2011年12月我院门诊及住院的205例CTD患者，所有CTD患者均符合相应的诊断标准，其中类风湿关节炎（RA）患者符合1988年美国风湿病协会修订的RA分类标准，原发性干燥综合征（PSS）患者符合欧美共识（AEC）标准，炎性肌病（IM）患者符合Bohan/Peter的PM/DM诊断标准。合并ILD的患者共93例（ILD组），其中男20例，女73例，年龄41-77岁，平均年龄为（61.7±11.6）岁。所有患者均经肺脏高分辨CT（HRCT）明确诊断为ILD，且以渗出性毛玻璃改变为主。排除标准：（1）有环境、职业、药物导致的肺部病变；（2）有确切病原学依赖的感染性肺部病变；（3）有家族遗传倾向的肺部病变。未合并ILD的患者共112例（非ILD组），其中男29例，女83例，年龄30-74岁，平均年龄为（55.3±12.3）岁。 1.2标本采集及测定方法 所有患者均空腹抽取静脉血，采用德国西门子公司的脑尿钠肽（BNP）特种蛋白仪，用动态免疫散射比浊法定量检测IgG4值。 1.3统计学方法 采用SPSS 11.5统计软件对ILD组与非ILD组患者血清IgG4水平的比较采用两独立样本t检验进行统计学分析；血清IgG4水平与ILD组病情活动性指标的相关性分析采用多元线性回归法进行统计，以P0.05）。 2.2CTD-ILD组血清IgG4水平与其病情活动性指标相关性分析血清IgG4水平与红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、IgA、IgM、IgG无相关性，见表1。 3.讨论 自从2001年报道一例自身免疫性胰腺炎伴有高滴度血清IgG4后，ISD受到广泛关注。随着研究的不断深入，Kamisawa等在2003年首次引入IgG4相关性疾病的概念，于2010年在Autoimm