大动脉炎七病区讨论.pptVIP

大动脉炎的由来 1908年日本眼科医生高安发现1例女性患者，眼底视乳头周围有动静脉吻合 1952年Caccamise和Whitman命名Takayasu’s disease,认为局限于主动脉弓及其分支 大动脉炎的由来 1962年黄宛和刘力生首先提出缩窄性大动脉炎 由于少数患者表现扩张性改变，目前统称大动脉炎 大动脉炎 病因：迄今不明 发病机制 自身免疫学说 内分泌异常 遗传因素 病 理 主要累及弹力动脉，也可累及肌性动脉 头臂A，肾A，腹主动脉，肠系膜上A好发，也可见冠脉受累 动脉中层及外膜开始波及内膜的全层病变 弥漫性内膜纤维组织增生，管腔狭窄/闭塞或扩张，常合并血栓 多发性，跳跃性 流行病学 亚洲地区报道较多，其次南美洲，西欧罕见 男女比1：2.8 最小3岁，最大79岁 90%在30岁以内发病 大动脉炎分型 1977年Lupi－Herrea等提出的分型简单实用，符合中国国情，目前仍广泛使用。 根据病变部位分为 Ⅰ型（头臂动脉型） Ⅱ型（胸、腹主动脉型） Ⅲ型（混合型） Ⅳ型（兼有肺动脉型） 腹主动脉上端狭窄，行主动脉腔内成形+支架安置术。（Wallstent, 14×60mm） 大动脉炎 治疗 1. 激素治疗：有效，可在短期内改善症状，使血沉恢复正常。 用法：血沉40mm／h，口服强的松每日顿服20-30mg，维持3－4周后逐渐减量，以血沉不增快为减量指标，剂量减至每日5-10mg时可维持3-6个月，少数患者达15-20年，病情稳定。如用强的松无效，可改用地塞米松。 大动脉炎 治疗 2. 免疫抑制剂：硫唑嘌呤、环磷酰胺或6-硫基嘌呤等，一般均与激素合用。 3. 扩管、改善微循环及抗凝药物： 川芎嗪 阿斯匹林，潘生丁等 大动脉炎 治疗 4.降压：一般降压药物效果差。单侧肾动脉狭窄者无手术或扩张术指征时可应用ACEI，但应密切观察肾功能变化 5.PTRA：可使80-100％的患者获得痊愈或改善。但长期疗效尚难肯定。肾动脉开口处完全阻塞、远段分支完全广泛狭窄、缺血侧肾脏明显萎缩或肾动脉钙化者不适合 6.外科治疗 大动脉炎累及弓上动脉 左、右颈总动脉和右锁骨下动脉闭塞 左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞 大动脉炎累及弓上动脉 左、右颈总动脉和左、右锁骨下动脉闭塞 左、右锁骨下动脉和左颈总动脉闭塞 女性，19岁，升主动脉瓣上狭窄80%，左颈总动脉开口狭窄90%，无名动脉近端轻度狭窄。 大动脉炎累及升主动脉 大动脉炎累及肺动脉 左下肺动脉重度狭窄 大动脉炎累及冠状动脉 冠状动脉造影示左主干开口狭窄90%，右冠状动脉开口狭窄90%。外周动脉造影示弓上动脉多发性病变。 诊断标准 采用1990年美国风湿病学会的分类标准： （1）发病年龄≤40岁 （2）肢体间歇性跛行 （3）一侧或双侧动脉搏动减弱。 （4）双侧上肢收缩压差10mmHg。 （5）锁骨下动脉或主动脉杂音 （6）动脉造影异常：主动脉一级分支或上下肢近端的大动脉狭窄或闭塞，病变常为局灶或节段性，且不是由动脉硬化、纤维肌发育不良或类似原因引起 符合上述6项中的3项者可诊断本病。 七病区 查房 大动脉炎 病情介绍 女性，26岁，未婚，汉族 主诉:发作性头痛3个月，加重半个月 现病史： 3个月前出现头痛，自服去痛片可缓解。 多次测量血压升高，最高200/130mmHg，给予硝苯地平20mgBID，血压可降至130/90mmHg。 近半月头痛程度加重，头颅CT：腹主动脉管壁重度增厚，腹腔干近段重度狭窄，左肾动脉近段重度狭窄。 查体 阳性体征 血管杂音：右侧颈部可闻及3/6级收缩期杂音。脐周可闻及3/6级收缩期杂音。 血压： 左上肢:151/92mmHg,右上肢：151/85mmHg 左下肢: 184/85mmHg,右下肢：124/82mmHg 化验结果 WBC：11.48*10^9/L, PLT：499 *10^9/L 钾: 3.03μmol/L 血沉：27μmol/L CRP：20.4（0-8）μmol/L 高敏CRP：13.94（0-3）μmol/L 检查 颈部血管超声：双侧颈总动脉内中膜均匀增厚，颈内动脉及椎动脉颅外段未见明显狭窄。 超声心动图；LA28mm，LV47mm，EF66%。 腹部CT：腹主动脉壁增厚，腹主动脉上段直径17.4mm，远端直径15mm，腹腔干近段重度狭窄，左肾动脉近段重度狭窄-闭塞。 眼科会诊：双视网膜动脉狭窄，右视网膜出血。 临床特点概括 年轻女性 以血压升高，头痛发病 腹部可闻及血管杂音，双下肢血压不对称 血沉及CRP升高 白细胞和血小板升高 腹主动脉壁