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新生儿溶血病 （Hemolytic disease of newborn) 中国医科大学盛京医院儿科 产前治疗 酶诱导剂 孕妇于预产期前1～2周口服苯巴比妥 目的：诱导胎儿UDPGT产生增加，减轻新生儿黄疸 提前分娩 既往有输血、死胎、流产和分娩史的Rh阴性孕妇 本次妊娠Rh抗体效价逐渐升至1:32或1:64以上 用分光光度计测定羊水胆红素增高 羊水L/S＞2，提示胎肺已成熟 光疗 降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 原理 设备和方法 指征 副作用 ※ 见新生儿黄疸 药物治疗 白蛋白 纠正代谢性酸中毒 肝酶诱导剂 静脉用免疫球蛋白 ※ 见新生儿黄疸 换血疗法 作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞，减轻溶血; 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素脑病; 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭; 指征 产前已明确诊断，出生时脐血总胆红素＞68μmol/L (4mg/dl)，血红蛋白低于120g/L，伴水肿、肝脾大和心 力衰竭者; 生后12小时内胆红素每小时上升＞12μmol/L （0.7mg/dl）者; 总胆红素已达到342μmol/L（20mg/dl）者; 不论血清胆红素水平高低，已有胆红素脑病早期表现者; ※大部分Rh溶血病和个别严重ABO溶血病有任一指征者即应换血; 小早产儿、合并缺氧和酸中毒者或上一胎溶血严重者，应适当放宽指征; * *   目录 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 有报道: HDN均伴有程度不一的高未结合胆红素血症和贫血 ; 胆红素脑病为HDN最严重的并发症; 0.1% MN溶血病 14.6% Rh溶血病 85.3% ABO溶血病 占新生儿溶血比例 新生儿溶血病(Hemolytic disease of newborn HDN）,系指母、子血型不合引起的同族免疫性溶血;已发现的人类26个血型系统中，以ABO血型不合最常见，Rh血型不合较少见; 定义 病因和发病机制 病理生理 临床表现 实验室检查 诊断和鉴别诊断 并发症 治疗 预防 胎儿从父亲遗传而来的红细胞抗原恰为母亲所缺少, 胎儿红细胞通过胎盘进入母体血循环中刺激母体产 生相应的血型抗体（IgG）; 此抗体又可通过胎盘进入胎儿血循环中导致胎儿、 新生儿体内特异性抗原抗体反应，使红细胞致敏 单核-吞噬细胞系统内破坏而溶血; ABO溶血病的病因和发病机制 ABO血型的遗传 有A基因者称A型，有B基因者称B型，同时有A、B二 个基因者称AB型，有H基因而无A、B基因为O型 假如母“O”型，父“A”型（纯合子或杂合子） 母基因型OO AO A 父基因型AA 子基因型 子血型 AO OO 母基因型OO 父基因型AO A O 或 或 ABO血型抗体 正常情况下，红细胞上缺乏A或B抗原时，血浆中存 在相应的抗体即抗A抗体或抗B抗体为天然抗体，以 IgM为主，实质是由于机体与广泛存在的类ABO物质 接触产生; 如果由于输血、怀孕或类ABO物质的刺激使抗体浓 度增加，这种免疫抗A或抗B抗体多半为IgG，特别 是O型母亲; 无 AB AB 抗A抗体 BB BO B 抗B抗体 AA AO A 抗A抗体和抗B抗体 OO O 血浆中可以存在的抗体 基因型 血型 ABO血型与抗体 ABO溶血病可发生在怀孕第一胎 自然界存在A或B血型物质如某些植物、寄生虫、伤寒疫苗、破伤风及白喉类毒素等; O型母亲在第一次妊娠前，已接受过A或B血型物质的刺激，血中抗A或抗B (IgG)效价较高; 怀孕第一胎时抗体即可进入胎儿血循环引起溶血; ABO血型不合中约1/5发病 血浆及组织中存在的A和B血型物质，部分中和来自母体的抗体; 胎儿红细胞A或B抗原位点少，抗原性弱，反应能力差; Rh溶血病的病因和发病机制 Rh基因 编码Rh抗原的两个基因是RHD和RHCE; Rh基因系统的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五种，不存在d基因; RHD基因编码D抗原，RHCE基因的编码产物为C/c和E/e，C和E一起遗传，排列为DCE；无d抗原; d表示D阴性表现型; RHD和RHCE基因编码的单倍型中最常见的有8种形 式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE; Rh溶血病 红细胞缺乏D抗原称为Rh阴性，具有D抗原称为Rh阳 性，中国人绝大多数为Rh阳性; 母亲Rh阴性(无D抗原)，若胎儿Rh阳性可发生Rh溶血 病; 母亲Rh阳性(有D抗原)，但缺乏Rh系统其他抗原如E 等，若胎儿有该抗原也可发生Rh溶血病; RhD溶血病最常见 其抗原性强弱依次为D＞E＞