多发性肌炎的诊断标准.pptxVIP

多发性肌炎的诊断标准概念多发性肌炎(polymyositis,PM)和皮肌炎(dermatomyositis, DM)是一组由多种病因引起的弥漫性骨骼肌(非化脓性)炎症性疾病（idiopathic inflammatory myopathies, IIM）, 发病机制与细胞和体液免疫异常有关PM病变局限于肌肉,DM同时累及皮肤肌肉。我国PM/DM尚不清楚，国外为（0.6-1）/万，女性多于男性，DM多于PM临床表现症状和体征全身表现骨骼肌表现皮肤受累表现皮肤和骨骼肌外受累表现骨骼肌表现颈屈肌无力特征性症状常为对称性四肢近端无力，骨盆带肌肉→肩胛带肌肉颈肌、咽喉肌, 呼吸肌伴随症状关节、肌肉痛，查体四肢近端肌肉无力、压痛，晚期肌萎缩和关节挛缩皮肤受累表现眶周皮疹向阳疹、披肩征、V字征Gottron征甲周病变技工手其它改变眶周皮疹V字征和披肩征Gottron征肌炎/皮肌炎患者指甲两侧紫色皮疹可以有甲缘梗塞灶 技工手：双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹，皮肤粗糙脱屑，同技术工人的手相似，故称 “技工手”。软组织钙化皮下结节、钙化皮肤和骨骼肌外受累的表现肺部受累间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎消化道受累累及咽、食道上端常见心脏受累心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填塞肾脏受累蛋白尿、血尿、管型尿；横纹肌溶解、肌红蛋白尿及肾衰关节表现辅助检查一般检查ESRCRP免疫球蛋白C3/C4肌红蛋白辅助