干燥综合症的病理.pptVIP

* * 干燥综合症的病理(Sj?gren’s Syndrome, SS) 定义： 干燥综合征(sj?gren’s syndrome, SS)是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体，具有高度淋巴细胞浸润为特征的弥漫性结缔组织病。（P872.） 别称： 自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎 自身免疫性外分泌病 干燥综合症概述 原发性SS（primary sj?gren’s syndrome, pSS） 继发性SS——与另一诊断明确的弥漫性结缔组织病并存 女性多发，男女比1:9-10；30-60岁；患病率0.3%-0.77% 病因、发病机制及病理 病因、发病机制不明 多因素相互作用：感染因素、遗传背景、内分泌因素 病理 ① 柱状上皮细胞构成的外分泌腺体破坏; ② 血管受损 抗α-fodrin 胞衬蛋白等 自身抗体 自身免疫反应 T、B细胞增殖 NK细胞功能下降 临床表现 起病隐匿、表现多样、与腺体功能减退有关 局部表现 1.口干燥症：口干、猖獗性龋齿、腮腺炎、舌体变化 70%-80%患者； 讲话时频频饮水； 进食固体食物需伴流质 50%患者； 黑、脱落、残根 特征病变 松树脸； 50%患者； 间歇性腮腺肿痛， 10天左右消退； 少数持续性 鳄皮舌、牛肉舌； 舌痛； 舌面干、裂