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脑表皮样囊肿 甘肃靖远煤业公司总医院放射科 李士光 疾病概述 表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。 临床表现 症状发展缓慢，病程可长达数十年。临床症状体征与肿瘤部位有关，脑桥小脑角区肿瘤多以三叉神经痛为首发症状；颅中窝肿瘤主要表现为三叉神经损害症状；大脑半球肿瘤常有癫痫发作、轻偏瘫；小脑半球肿瘤常有共济失调；鞍区肿瘤表现为缓慢进展性视力减退。 症状体征 一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫痫发作等。多饮多尿及内分泌功能障碍症状。眼底检查视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，偏瘫、失语和共济失调。 病因病理 表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。表皮样囊肿囊壁薄，由一层表皮组织形成。囊内由上皮碎屑、角蛋白和胆固醇组成。 影像表现 1.CT表现： 　　（1）呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值 0－15HU，边缘清楚。 　　（2）有两种形态： 　　①扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。 　　 ②团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。 　　（3）肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。 　　（4）脑桥小脑角池、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形； 　　（5）增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。 2.MR表现： 　　①鞍上池或桥小脑角池类圆形或不规则病变，边缘锐利。 　　②T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。 　　③肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。 　　④增强检查无强化效应。 诊断检查 1、病史 注意有无一侧面部麻木、疼痛或抽动、听力减退、进行性视力障碍、复视、发作性头痛、呕吐、意识不清、偏瘫、行走不稳、语言不清、癫癎发作等。有无多饮多尿及内分泌功能障碍症状。并注意病史的长短。 　　2、神经系统检查 面部感觉、听力、视力、视野、眼球运动等功能有无改变，眼底检查有无视乳头水肿，视神经萎缩为原发或继发性，有无偏瘫、失语和共济失调。 3、CT和MRI扫描 CT见瘤体为边界清楚、形态不规则、呈均匀的低密度影，少数为混杂密度。增强后无强化。MRI在T1加权上表现为略高于脑脊液的低信号影，T2加权上为略低于脑脊液的高信号。注射增强剂后囊肿无强化为其特征。 鉴别诊断 ①畸胎瘤：为混杂有脂肪密度的肿块。 　　②皮样囊肿：居中线部位，病灶密度较均匀，常低于脑脊液，而且发病率较低。 　　③蛛网膜囊肿：密度与脑脊液相似，且均匀，常呈圆形或卵圆形，形态较规则，没有见缝就钻的特点 治疗方案 对桥小脑角区、鞍区、小脑幕裂孔区及脑室内的表皮样囊肿采用恰当的手术入路，尽可能争取连同包膜一起切除。包膜与周围重要结构粘连重者不宜勉强剥离，避免造成神经功能障碍。 保健提示 表皮样囊肿也称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致，占原发性颅内肿瘤的1%，好发于青壮年，以脑桥小脑角区最为常见，其次为鞍上池、四叠体、颅中窝及脑室系统亦可以发生于颅骨板障内。 ＋C * *