11.04 风湿热.ppt

风湿热 Rheumatic fever 河北医科大学附属工人医院儿科 刘敏清 风湿热 一、概念： 风湿热是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有密切关系的全身结缔组织病。 。 特点：1、临床主要表现为发热、关节炎、心脏炎、舞蹈病、环形红斑和皮下结节，有反复发作倾向，可留下心脏瓣膜病变，严重威胁小儿健康。 2、发病年龄5—15岁多见，5岁以下罕见。 3、男女发病率大致相等。 4、多发生于寒冷潮湿地区。 5、一年四季均可发病，但以冬春季节多见。 二、病因和发病机制 本病的病因和发病机制尚未完全明确，目前认为风湿热的发病与A组乙型溶血性链球菌感染后的两种免疫反应有关。 。 （一）、变态反应：人体感染链球菌后，链球菌及其代谢产物具有高度抗原性，人体感染后产生相应抗体，有些抗体可与心脏、丘脑、丘脑下核等组织发生交叉反应，导致II 型变态反应性组织损伤，还有链球菌菌体成份及其代谢产物与相应抗体结合形成免疫复合物沉积于关节、心肌、心瓣膜导致III 型变态反应性组织损伤。 三、病理 病变累积全身结缔组织，其基本病变为炎症和具有特征性的“风湿小体”(Aschoff)小体，病理过程分三期，但各期改变可同时存在。 三、病理 1、渗出期：风湿性急性期出现结缔组织渗出性炎性反应，基质水肿伴淋巴细胞和浆细胞浸潤，主要侵犯心脏、关节和皮肤，此期临床症状明显。持续2—3周进入增生期。 三、病理 2、增生期：本期特点是出现风湿性肉芽肿或风 湿小体，即是本病特征性表现，又是确诊风湿热依据。病变主要局限于心肌和心内膜。 3、硬化期：细胞浸潤减少，纤维组织增生，肉牙肿形成疤痕造成瓣膜的变形。 四、临床表现 一）、前驱感染：发病前1—4周约半数病例有上呼吸道感染史。 二）、一般症状：常急性起病，早期绝大多数患儿均有发热，以不规则的轻度或中度发热为多，伴面色苍白、多汗、疲倦、腹痛等。 临床表现 三）关节炎： 特点：1、以游走性和多发性为特点。 2、主要累及膝、踝、肩、肘、腕等大关节，偶见小关节受累。 3、 表现关节局部出现红肿热痛，以疼痛和功能障碍为主。 4、经治疗后关节功能可完全恢复，不遗留畸形。 临床表现 四）、心脏炎： 心肌、心内膜、心包膜均可受累，但以心肌炎和心内膜炎多见，也可发生全心炎，小儿风湿热对心脏的损害较成人突出，年龄越小心脏受累机会越多，往往发展为慢性风湿性心瓣膜病。 。 、1、心肌炎：轻者仅心率增快，有轻度心电图变化，重者可致心力衰竭，心肌炎一般表现如下： 。 （1）、主诉心前区不适、心慌、胸闷、胸疼等等。 （2）、心率增快，不受发热和睡眠的影响。 （3）、心尖部第一心音减弱。 （4）可出现心率紊乱，早博或心动过速。 （5）、心脏扩大，导致二尖瓣相对性闭锁不全，心尖部听到收缩期吹风样杂音。 （6）、心电图：常见I°房室传导阻滞，S—T段下移，T波平坦或倒置。 。 2、心内膜炎： 1）常累及左心房、左心室的内膜和左心瓣膜，二尖瓣最常受累，其次是主动脉瓣，其他瓣膜少见。 。 2）在急性期时，心尖部可听到II—IV 级全收缩期吹风样杂音和轻至中度舒张中期杂音是由于心肌炎发生的二尖瓣相对性关闭不全或狭窄所致，并不代表瓣膜已发生不可恢复的器质性损害，这种杂音在心肌炎恢复后可完全消失。 。 3）多次反复发作才能造成瓣膜变形，形成风湿性心瓣膜病。一般二尖瓣闭锁不全的形成需半年以上，二尖瓣狭窄的形成需2年左右。 。 3、心包炎：多与心肌炎和心内膜炎同时存在，病情较重。 表现为：（1）心前区疼痛，呼吸困难，端坐呼吸。 （2）查体：早期于心底部可听到心包摩擦音，积液量多时可出现心音遥远、 心界扩大、颈静脉怒张、肝肿大、奇脉。 。 （3）、X线：心影向两侧扩大，立位成烧瓶壮，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又复变窄，心脏搏动减弱或消失。 （4）、心电图：早期低电压，S—T段抬高，以后S—T段下降和T波平坦或倒置。 。 五）舞蹈病：系风湿病变累及锥体外系所致 特点：（1）、发病年龄多在6岁以后，以8—12岁多见。 （2）、女孩多于男孩（2—3:1）。 。 （3）、起病缓慢，早期以精神症状为主，以后出现四肢和面部肌肉的不自主的无目的的快速运动，表现为肢体的曲屈、伸直、内收、外展交替出现，面部表现为挤眉弄眼，伸舌歪嘴，耸肩缩脖等奇特面容，严重者行走、站立、讲话、进食均有困难，上述动作在兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失。 。 （4）、此症可单独存在或与风湿其他症状同时存在，约