IgG4相关性眼病课件.ppt

* IgG4-相关性眼病（IgG4-RED）病例报告 病例介绍 患者 严某 男 65岁 双眼肿胀不适5月余 于2016年4月12日入院 既往史：患者有支气管炎、高血压、肾结石、糜烂型胃炎、骨质增生及关节炎病史。 入院查体：双眼上睑明显肿胀，外上方饱满，泪腺区触及包块，深入眶内，右眼约1.5cm*1cm大小，左眼约2cm*1cm大小，质中，活动差，无压痛，双侧颌下腺肿大，左侧较右侧肿大明显。双眼球结膜不充血，泪膜破裂时间约3秒，角膜尚清，前房中深，房水清，瞳孔圆，晶体混浊，小瞳孔下眼底视盘边清，色略淡，C/D约0.3，中心反光可见。 辅助检查：眼眶及头部MRI：双侧泪腺明显增大，呈等T1T2信号，与外直肌肌腱分界不清；双侧大脑白质缺血，小脑陈旧性腔梗；鼻窦炎，左侧上颌窦囊肿，左侧蝶窦囊肿。 眼部B超：双眼颞侧眶部可探及不规则形态中低回声区，玻璃体混浊。 视野：右眼盲点扩大，旁中心暗点，鼻上方部分受损；左眼旁中心暗点，鼻下方部分受损。 MRI表现 双眼上睑泪腺区肿胀明显，双侧颌下腺肿大 诊断 1、IgG4相关性眼病（IgG4-RED） (Mikulicz病) 2、双眼干眼症 3、双眼白内障 概念 IgG4相关性疾病（immunoglobulin G4 related disease，IgG4-RD）是近几年才被人们逐渐认识的新疾病。2011年在美国麻省总医院举行了国际IgG4- RD研讨会，首次对该病进行了国际认证的统一命名，认为这是一种与IgG4淋巴细胞密切相关的慢性系统性疾病。该病以血清IgG4水平升高和IgG4阳性细胞浸润多种器官和组织为特征，常见受累器官包括泪腺、胰腺和腹膜后间隙等，累及的器官或组织由于慢性炎症反应及纤维化进程，可出现弥漫性肿大。当IgG4- RD出现眼部症状时，则称为IgG4相关性眼病（IgG4 relative ocular disease，IgG4- ROD）。 IgG4-RD的临床特点 IgG4-RD是一类原因不明的慢性、进行性自身免疫病，其中自身免疫性胰腺炎，米库利兹病及IgG4相关性肾病较先为大家所认识。 可累及全身多个器官及系统，如胆道、唾液腺、眼部组织、肾脏、肺、淋巴结、脑膜、主动脉、乳腺、前列腺、甲状腺、心包和皮肤等。者血清 患者血清IgG4水平显著升高，受累组织和器官由于大量淋巴细胞和IgG4阳性浆细胞浸润，同时伴有组织纤维化而发生肿大或结节性/增生性病变。 IgG4-RD好发于老年男性，病人一般状况良好，临床症状与受累器官组织有关，不同的器官组织受累有不同的表现通常形成肿受累有不同的表现，通常形成肿物。 实验室检查多数可出现高γ-球蛋白血症，血清IgG、IgG4升高；部分患者可出现自身抗体，包括抗核抗体、类风湿因子、抗平滑肌抗体和抗双链DNA抗体，均不特异；另外还有学者测定抗碳酸酐酶Ⅱ抗体、抗乳铁蛋白抗体滴度升高 常见的发病部位及相应疾病 ?胰腺（自身免疫性胰腺炎、IgG4-相关硬化性胰腺炎） ?胆管系统（慢性硬化性胆管炎、硬化性胆囊炎） ?腮腺和泪腺（Mikulicz病） ?颌下腺（Kuttner瘤） ?眼眶（炎性假瘤） ?肝脏（炎性假瘤） ?乳腺（炎性假瘤） ?腹膜后（腹膜后纤维化） ?肺脏和胸膜（炎性假瘤和间质性肺炎） ?泌尿系统（小管间质性肾炎、IgG4相关慢性硬化性肾盂炎、输尿管炎性假瘤） ?淋巴结（IgG4相关淋巴结病，纵膈、腹腔内和腋窝常见） ?中枢神经系统（IgG4相关漏斗部垂体炎、IgG4相关性硬化性硬脊膜炎） ?甲状腺（IgG4相关甲状腺炎） ?皮肤（假性淋巴瘤） IgG4-RD的流行病学 ?IgG4-RD的发病率目前还不清楚，据日本报道，年发病率为0.28-1.08/10 万。 ?我国尚未进行相关流行病学研究。 ?北京协和医院风湿免疫科2011年开展前瞻性队列研究，从启动至今已 纳入新确诊病例近60例。 IgG4-RD的病理特点 ?淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有纤维化 ?嗜酸性粒细胞浸润，此时可伴有血清IgE水平升高 ?闭塞性静脉炎常见 ?大量淋巴细胞浸润时可形成肿瘤样团块或形成滤泡 ?可形成席纹样纤维化 ?组织结构和功能相对完整 ?免疫组化染色显示IgG4阳性浆细胞浸润明显（IgG4阳性浆细胞/IgG阳性浆 细胞40%） IgG4-RD的发病机制 发病原因尚不清楚，可能与以下因素有关 遗传因素（日本人HLA-DRB1*0405和HLA-DQB*0401是易感因子；韩国人中无天门冬氨酸的DQβ1与疾病复发相关 细菌感染和分子模拟（幽门螺旋杆菌） 自身免疫在AIP和Mikulicz病患者血清中均发现相对分子质量为13.1- kDa的蛋白质，推测这可能是IgG