风湿病新诊断标准解读.ppt

* * 极早期SSc诊断：早于器官损伤 （一）主要指标 雷诺现象 阳性抗体：ANA、ACA、Scl-70 甲皱毛细血管镜：巨毛细血管，微出血 （二）次要指标 钙质沉着 手指肿胀 肢端溃疡 食管括约肌功能低下 毛细血管扩张 胸部高分辨CT毛玻璃状 具备上述标准之中的三个主要标准或 二个主要加一个次要标准者，可诊断 EUSTAR, 2009 皮肤软组织钙化 雷诺现象 食管功能低下 手指硬化 毛细血管扩张 系统性硬化症的亚型，相对局限，预后较好 UCTD的几种诊断标准 作者 Term 定义 LeRoy(1980) UCTD A：结缔组织病的早期阶段 B：发病时不能确诊为某一种具体的结缔组织病 Greer(1989) 不全狼疮 具备1982年ACR SLE分类标准的2条或2条以上，但不足4条 Ganczarzyk(1989) 隐匿狼疮 具备狼疮特点（1或2条ACR诊断标准），但不满足狼疮分类诊断标准 Alarcon(1991) 早期UCTD A：有雷诺现象、孤立的干燥性角结合膜炎、不能解释的多关节炎或其它结缔组织病的临床表现 B：不能满足任一结缔组织病的诊断标准 C：病程在12个月以上 Mosca(1998) UCTD A：有结缔组织病的症状和体征 B：有至少一个非器官特异性自身抗体 C：不符合任一结缔组织病的诊断标准 D：病程在12个月以上 UCTD的几种诊断标准 Danieli(1998) UCTD A：有结缔组织病的症状和体征 B：病程在12个月以上 Danieli(1999) UCTD A：有自身免疫病的症状和体征 B：不符合任一结缔组织病的诊断标准 Dijkstra(1999) UCTD A：有ANA阳性及结缔组织病的特点 B：不能满足任何已成立的结缔组织病的诊断标准 Mosca(1999.2002) UCTD A：有系统性自身免疫病的症状和体征 B：不满足任一结缔组织病的分类诊断标准 Swaak(2001) 不全狼疮 A：ANA阳性 B：疾病症状与某一器官/系统相关 UCTD的几种诊断标准 Cavazzana(2001) UCTD A：Ro/SSA阳性 B：临床或血清学异常，但不能满足特定结缔组织病的诊断 Bodolay(2003) UCTD A：具有与自身免疫病相关的临床症状或血清学异常 B：不能满足某一结缔组织病的诊断标准 张学武等（2006年发表于中华医学杂志） UCTD A：具有1种以上典型风湿病的症状或体征2年以上 B：和/或出现某种高滴度非器官特异性自身抗体 C：不符合任何一种明确的CTD 具有一项以上典型的风湿病症状或体征，伴一种以上高滴度 自身抗体阳性，不符合其他CTD Sharp诊断标准 Alarcon-Segovia诊断标准 Kasukawa诊断标准 Sharp诊断标准 主要指标： 次要指标： 1：严重肌炎； 1：脱发； 2：肺受累； 2：白细胞减少； 3：雷诺现象或食道功能障碍； 3：贫血； 4：手肿胀或指端硬化； 4：胸膜炎； 5：高滴度的抗ENA抗体＞1：10000 5：心包炎； 抗U1-RNP抗体阳性 6：关节炎； 抗Sm抗体阴性。 7：三叉神经病变； 8：颊部红斑； 9：血小板减少 10：轻度肌炎； 11：手肿胀 明确诊断：4条主要指标+同时抗U1-RNP抗体滴度＞1：4000，而抗Sm抗体阴性。 可能诊断：三条主要标准；或1、2、3主要标准的任何两条；或两条次要标准，并伴有抗U1-RNP抗体滴度＞1：1000。 可疑诊断：符合三条主要标准，但抗U1-RNP抗体阴性； 或两条主要标准， 或一条主要标准，和三条次要标准，伴有抗U1-RNP抗体滴度＞1：100。 诊断标准 Alarcon~Segovia kahn 血清学标准 抗U1RNP≥1:1600（血凝法） 存在高滴度抗U1RNP抗体，相应斑点型ANA滴度≥1:1200 临床标准 1.手肿胀 2滑膜炎 3.肌炎（生物学或组织学证实） 4.雷诺现象 5.肢端硬化 1.手指肿胀 2.滑膜炎 3.肌炎 4.雷诺现象 确诊标准 血清学标准及至少３条临床标准，必须包括滑膜炎或肌炎。 血清学标准及雷诺现象和其他３项临床标准中至少２项 乏力、关节痛、肌痛 NSAIDs、抗疟药、小剂量激素 关节炎 NSAIDs、抗疟药、MTX、TNF抑制剂 胸膜炎 强地松20mg/日 无菌性脑膜炎 短疗程大剂量强地松60mg/日 肌炎 强地松10~100mg/日，MTX、丙球 肾炎 强地松10~60mg/日，氮芥 雷诺现象 保暖、钙离子拮抗剂、戒烟、α-受体阻断剂 心肌炎 激素和CTX 肺动脉高压 激素、CTX、ACEI、前列环素、内皮素受体拮抗剂，抗凝