内分泌临床二皮质醇增多症皮质醇增多症hypercortisolism.PDFVIP

第八章 内分泌临床 (二) 皮质醇增多症 皮质醇增多症(hypercortisolism)又名库欣综合征 (Cushing syndrome)， 是多种原因使肾上腺皮质分泌过多的糖皮质类固醇激素 (主要为皮质醇)所致。 临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、高血压和骨 质疏松等。本症成人多于儿童，女性多于男性。垂体 ACTH 分泌细胞腺瘤(又称 库欣病)，肾上腺腺瘤，癌中女性比男性高 4~6 倍。异位 ACTH 综合征主要发生 于 40 岁以上的男性而库欣病则好发于 25 岁至 40 岁女性。肾上腺癌多发于儿童、 青春期和晚年，而肾上腺皮质腺瘤常发生于中年。 【病因和类型】 按病因可分为内源性和外源性 Cushing 综合征。前者又可分为 ACTH 依赖性 和非依赖性。 表 1 Cushing 综合征的病因分类及其相对发病率 类 型 相对发病率 一、内源性Cushing 综合征 (一)ACTH 依赖性 Cushing 综合征 1、垂体依赖性 Cushing 综合征 (垂体 ACTH 腺 80 % 瘤) 2、异位 CRH 分泌综合征(垂体 ACTH 分泌增生 罕见 性) 3、异位 ACTH 分泌综合征(异位 ACTH 分泌性 20 ％ 肿瘤) (二)非 ACTH 依赖性 Cushing 综合征 1、肾上腺皮质腺瘤 40~50 ％ 2、肾上腺皮质腺癌 40~50 ％ 3、原发性色素结节性肾上腺病 不常见 4、Mc Cune-Albright 综合征 罕见 5、巨大结节性肾上腺病 罕见 (三)假性 Cushing 综合征 20 % 二、外源性 Cushing 综合征(类 Cushing 综合征) 最常见 －1－ 【病理和病理生理】 一、内源性Cushing 综合征 (一) ACTH 依赖性 Cushing 综合征 垂体 ACTH 腺瘤分泌 ACTH 过多，以血浆 ACTH 水平增高为特征，称为垂体依 赖性 Cushing 综合征或 Cushing 病；若由于下丘脑分泌过多的 CRH 而刺激垂体 分泌过多的 ACTH 所致，称为下丘脑性 Cushing 综合征；若 ACTH 来自异位 ACTH 分泌性肿瘤则为异位 ACTH 分泌综合征。其共同的致病机制为：过多的 ACTH 刺 激肾上腺皮质细胞增生和分泌过多的类固醇激素 (主要为皮质醇)，也可伴有皮 质微腺瘤 (直径小于 1 cm)和 (或)腺瘤 (直径大于 1 cm)，血浆糖皮质激素和肾上 腺雄激素均升高。 1、垂体依赖性 Cushing 综合征(Cushing病)：本症常因单个 ACTH 分泌性腺 瘤所致。腺瘤通常位于蝶鞍内，直径一般小于 1 cm (微腺瘤)，或直径大于 1 cm (垂体瘤)，常向鞍外扩展或浸润