小儿特发性血小板减少性紫癜的临床进展2009修订.ppt

小儿特发性血小板减少性紫癜的诊治进展; 一、ITP的病因和发病机制 二、ITP的诊断和鉴别诊断 三、急性ITP的治疗 四、慢性ITP的治疗 ;病因 ;感染;免疫异常;;一、ITP的诊断;4. 以下5项中应具有其中一项 ① 强的松有效；② 切脾有效；③PAIg↑； ④ PAC3 ↑； ⑤ PLT寿命缩短 5. 排除继发性PLT减少症 6. ITP重型标准：① 有3个以上出血部位 ② PLT10×109/L ;;急性型与慢性型ITP的鉴别;二、鉴别诊断; 2. 单纯血小板减少者 ① 家族性血小板减少症：约占ITP3-8% 有家族史 ② 低巨核细胞性血小板减少症：PLT↓并骨髓巨核 细胞缺乏/减少 3. 继发性I. T. P ① SLE ② 免疫缺陷症：低丙球血症(5%)，IgA缺陷症(1%) ③ 病毒感染活动：HIV、E.B病毒、风疹、麻疹、 微少病毒B19 、CMV、HBsAg; ; 2. Methyl-pred(甲基强的松龙) 30mg/kg .d ×5d→口服pred/Dexa 3. 肾上腺皮质激素pred/Dexa口服; 4. 输血小板 ⑴ 仅限于威胁生命的时候使用 ① 以200ml全血中提取 含2.4 ×1010≈1∪ ② 以400ml全血中提取 含5.5 ×1010≈1∪ ③ 机采：3000ml循环血 含2.5 ×1011≈1∪ ;;;;;;;;;10. a-IFN：3-6万u/kg，肌肉注射，qd-qod 11. 美乐华(CD20单抗):每次375mg/m2,每周1次,4周一疗程 12.环孢素A：3-5mg/kg，口服 13. 酶酚酸酯（MMF） ：30-50mg/kg，口服;; 新的治疗药物 ;新的治疗药物;脾切除术; 指征：① 长期或间断处于重度出血，应用药物 治疗无效或需大剂量激素维持，病程 一年以上，年龄5岁 ② 危重病人紧急治疗无效 ③ 中度出血，病程3年以上，年龄10 岁，用保守治疗无效者 ※ 一般认为：PLT30×109/L者不切脾