脊髓的曲线.PPT

平 山 病 —— 青年上肢远端肌萎缩症 平山病(Hirayama disease)是一种原因不明的、自限性的发生于青少年时期的神经系统疾病，15～25岁是发病高峰，男性占绝大多数，绝大多数为散发病例，罕见有类似家族史。 1959年，日本学者平山惠造首先报道，以亚洲人多见。 1．平山病的临床特点 常隐匿起病，是以一侧上肢或以一侧上肢为主的远端肌肉萎缩、无力为特征的良性下运动神经元疾病，伴有寒冷麻痹，桡侧的肌肉一般不受影响，手的骨间肌、大小鱼际肌、前臂尺侧肌肉萎缩较重，使上肢呈斜坡样。临床上又称青少年上肢远端肌萎缩症。 病程多在进展2～5年后自然静止。 该病主要是由于脊髓前角病变所致，病变部位为C6-8、T 1节段，表现为相应节段支配的肌肉萎缩无力。 1．平山病的临床特点 血常规、血清学及脑脊液检查一般正常。 肌肉活检结果可正常，亦可见局灶性神经源性肌萎缩，晚期严重者有继发性肌病改变。典型的改变为神经源性改变，与运动神经元病的不同点为受累的肌肉节段局限。 2．平山病的肌电图诊断和价值 肌电图(EMG)提示下颈段脊髓前角病变 观察项目包括： 1）神经传导速度（运动、感觉）、 F波；部分患 者进行节段性运动神经传导速度测定。 2）针电极肌电图检查：按运动神经元病的检查标准检查三个节段以上的肌肉（颅神经段、颈段、胸段、腰段、骶段：即胸锁乳突肌\舌肌、上肢、下胸