医学院大学课件－－先天性心脏病的外科治疗.ppt

先天性心脏病的外科治疗 讲题菜单 动脉导管未闭 PDA 肺动脉口狭窄 PS 房间隔缺损 ASD 室间隔缺损 VSD 主动脉缩窄 CoA 主动脉窦动脉瘤破裂 RSA 法洛四联症 TOF 动脉导管未闭 patent ductus arteriosus, PDA 胚胎学 动脉导管是胎儿期连接降主动脉峡部与左肺动脉根部的正常结构，胎血由肺动脉经此通道流入主动脉。 出生后肺动脉阻力下降，前列腺素E1和E2减少和血氧分压增高，85%婴儿在生后2月内导管平滑肌收缩，导管闭合为动脉韧带。 愈期不闭即成为PDA。 解剖分型 PDA可单独存在，也可合并其他先心畸形 主动脉缩窄 室间隔缺损 法洛四联症 按形态分型 管型 漏斗型 窗型 瘤型 病理生理 出生后主动脉压升高，肺动脉压降低，PDA使主动脉血持续流向肺动脉，形成L→R分流。分流量大小与导管粗细及主-肺动脉的压差有关。 L→R分流增加肺血流量，既使左心容量负荷增加，左室肥大甚至心衰；又使肺小动脉反应性痉挛，长期痉挛导致肺小动脉管壁增厚和纤维化,右心阻力加重和右室肥大。 随着肺阻力进行性增高，肺动脉压接近或超过主动脉压时，出现双向或逆向分流，病人出现发绀，称艾森曼格Eisemanger‘s 综合征，终致右心衰而死亡。 临床表现 症状 导管细者，常无症状（分流小） 导管粗者，气促、咳嗽、乏力、多汗、心悸，喂养困难、发育不良 体检 心音：P2亢进 特征性杂音L2 DM+SM和周围血管征 并发症：肺炎、细菌性心内膜炎、充血性心衰 PDA 特征性体征 杂音： L2SM+DM 胸骨左缘第2肋间连续性机器样杂音 占据全收缩-舒张期，呈大菱形（收缩末期最响亮） 常伴震颤 L→R分流大者，二尖瓣相对狭窄，心尖舒张期杂音 肺动脉高压者，杂音消失或仅有收缩期杂音 周围血管征 原因：动脉舒张压降低，常出现脉压增宽 表现：甲床毛细血管搏动、水冲脉、股动脉枪击音 差异性紫绀：肺动脉压主动脉压，R→L分流，下半身发绀和杵状趾 PDA 连续性机器样杂音 占据全收缩-舒张期，以收缩末期最为响亮 心电图、X线 ECG 典型者，正常或左心室肥大 肺动脉高压者，左右心室肥大 CXR (Chest X Ray) 肺充血 心影增大，左心缘向左下延长 漏斗征：主动脉结突出，肺动脉段隆出 超声心动图 左室径增大 二维切面显示PDA 多普勒：从主动脉弓降部向肺动脉的L→R分流 典型超声表现： ①左室、左房增大 ②肺动脉分叉与降主动脉之间见一异常通道 ③主肺动脉内红色为主左向右分流 ④频谱为连续性正向湍流 诊断和治疗 一般 根据体征：杂音性质-位置、周围血管征 结合UCG、CXR、ECG，不难诊断 不典型者 右心导管/主动脉造影 肺动脉血氧增高 右心导管进入降主动脉 主动脉造影，PDA及肺动脉显影 鉴别：PDA需鉴别 主-肺动脉间隔缺损 主动脉窦瘤破裂 冠状动-静脉瘘 肺动静脉瘘 冠脉-心腔漏 室缺伴主动脉瓣反流 PDA 逆行升主动脉造影 手术适应证 适应证：确诊既有手术指征 时机 婴幼儿反复肺炎、呼吸窘迫、心竭或喂养困难者，应即时手术 无明显症状者，学龄前手术，亦可早期手术 发绀型 + PDA勿单扎导管，需同期矫治畸形 禁忌证：艾森曼格征 并发症：出血、喉返神经损伤、导管再通 手术方法 根据基本技术、手术入路和导管处理方式不同，手术方法可分四种（详细） 结扎/钳闭术 —— 左侧标准剖胸切口 切断缝合术 —— 左侧标准剖胸切口 内口缝合法 —— 正中剖胸体外循环 胸腔镜钳闭 —— 左胸小切口内窥镜 导管封堵术 —— 外周动脉介入治疗 小切口封堵 —— 左胸第二肋隙介入 结扎或钳闭术 经左标准切口或小切口胸腔镜进左胸腔，解剖导管三角区，保护迷走神经，游离PDA。暂时钳闭PDA数分钟后无心率增快和血压下降，即可用丝线结扎或坦钉夹闭PDA。 当合并其他先心畸形需正中切口体外循环手术时，如PDA不粗肺动脉压不高，可借正中切口先在肺动脉分叉处解剖心包返折，游离并结扎PDA，再体外循环矫治其他畸形。 PDA结扎手术 切断缝合术 左侧标准剖胸切口。 解剖 PDA同前。 充分游离 PDA并和暂时降压，用2把导管钳或 Pott-Smith钳钳闭 PDA，在两钳之间切边缝。 适用于导管粗大、损伤出血或感染后不宜结扎/钳闭的病例。 内口缝合法 正中切口体外循环血行降温。 深低温下暂停体外循环，切开肺动脉显露PDA，直接缝闭其内口。 适用于粗短、壁脆或瘤样变的动脉导管，伴肺动脉高压、感染性心内膜炎或结扎术后再通的病例。 导管封堵术 经皮穿刺股静脉和股动脉，置入右心和左心导管，将右心导管经肺动脉和PDA，放入降主动脉。逆行主动脉造影显示PDA形态与位置，确定是否适合封堵并选择器材。 经右心导管换入导丝，以导丝为轨道，引导送