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TTP诊疗指南 2011.8 李海霞 定 义 血栓性血小板减少性紫癜又称血栓性微血管病性溶血性贫血、血小板血栓形成综合征等。临床特征为发热、血小板减少性紫癜、微血管病性溶性性贫血、多种神经系统损伤和肾损害等。可能与血管因素、感染以及药物过敏等有关。大部分病人年龄在10-40岁之间，约60%是女性。起病急骤，病情严重，2/3病例在3个月内死亡，少数病例较缓慢，病程可达数月至数年。 临床表现 1.典型的临床表现主要有下列特点 (1)血小板减少引起的出血： (2)微血管病性溶血性贫血：不同程度的贫血，约有1/2的病例出现黄疸、20%有肝脾肿大。 (3)肾脏损害：大多出现肾损害，但程度较轻，50%的患者有轻度氮质潴留，肉眼血尿不常见。重者最终发生急性肾功能衰竭。 临床表现 (4)神经精神症状：神经系统表现的多变性为本病的特点之一。 30%有头痛和(或)失语、说话不清、眩晕、惊厥、痉挛、感觉异常、视力障碍、知觉障碍、定向障碍、精神错乱、谵妄、嗜睡、昏迷、脑神经麻痹。45%有轻瘫，有时有偏瘫，可于数小时内恢复。这些表现与脑循环障碍有关。 (5)发热：90%以上患者有发热。 临床表现 (6)其他：心肌多灶性出血性坏死，心肌有微血栓形成，可并发心力衰竭或猝死，心电图示复极异常或各种心律失常，尸解为急性心肌梗死。亦有报道肺功能不全表现，认为由于肺小血管受累所致。肝脾肿大