心房粘液瘤与Cushing综合征的联系.pptxVIP

心房粘液瘤与Cushing综合征;心脏听诊可闻及肿瘤扑落音;肿瘤扑落音的特点主要包括以下内容： 　　1.常见原因：心房粘液瘤。 　　2.产生机制：粘液瘤在舒张期随血液进入左室，碰撞房室壁和瓣膜，瘤蒂柄突然紧张产生振动所致。 　　3.听诊特点：在心尖或其左缘第3，4肋间，在S2后约0.08～0.12s，出现较开瓣音晚，声音类似，但音调较低，且随体位改变。 　　4.临床意义：提示心房粘液瘤。 ;　　心房粘液瘤是最常见的原发性心脏肿瘤，约占50％。病人年龄大多数在30～50岁之间。女性发病率比男性略高。少数病人有家族史。位于左心房者最为多见，约占80％，次之为右心房。粘液瘤大多为单发病灶，极少数病例在同一心腔或不同心腔内呈现两个或多个肿瘤。;症状表现;诊断;病因;20 %的家族性心脏粘液瘤被称为复杂粘液瘤(complex myxoma) ,他们一般同时满足至少以下条件中的2 个:皮肤??液瘤、皮下色素沉着、乳房粘液纤维腺瘤、垂体腺瘤、原发性肾上腺皮质发育异常同时合并Cushing 氏综合征、睾丸肿瘤。卡尼综合征(Carney’s) 是家族性粘液瘤的一个亚群,遗传特点为与X染色体关联的常染色体显性遗传,临床表现包括皮质醇增多症、皮肤色素痣和心脏粘液瘤。 已经发现家族性心脏粘液瘤患者，2号染色体(Carneg’s)和12号染色体(Kivas-genes)异常。对家族性粘液瘤的研究显示