皮肤粘膜淋巴结综合征（川崎病 ）〖医学精品课件〗.pptVIP

皮肤粘膜淋巴结综合征 是一种原因不明的血管炎综合征,幼儿高发。临床特点为急性发热,皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。多数自然康复,心肌梗塞是主要死因。 1967年日本川崎富作医生首先报导,近年来发病率增高多。 90年日本有川崎病10万例,79、82、86年三次流行。美国所见病例中以日本裔较多。 90年北京儿童医院住院病人中本病占67例,风湿热27例,显然已取代风湿热成为我国小儿后天性心脏病的主要病因之一。 皮肤粘膜淋巴结综合征 病因:本病病因未明,但发病呈一定流行性、地方性。 ①感染学说:感染因子中以溶血性链球菌,EB病毒,反转录病毒研究较多。 ②变态反应学说:川崎认为本病可能是宿主对感染原的一种异常反应.可能是多种病原包括细菌、病毒、寄生虫等抗原刺激机体引起变态反应。 ③药物(抗生素、磺胺药、异烟肼、水杨酸类、苯巴比妥类)、食物及其它。但尚未证实。 皮肤粘膜淋巴结综合征 发病机制: ①微生物毒素类超抗原致病机制。 ②细菌热休克蛋白65模拟宿主自身抗原致病作用. ③T细胞活化与细胞因子级联放大效应在血管炎性损伤中的作用。 病理: 主要病理改变为全身性非特异性血管炎。 早期为全身微血管炎,约两周后表现为主动脉分支的动脉内膜炎和动脉周围炎,冠状动脉多易受累,部分病例形成动脉瘤(内膜弹性板断裂)。急性期后动脉瘤可消退或持续存在,后者可有冠状动脉瘤的血栓形成,或内膜异常增