肾上腺皮质功能亢进和减退.ppt

图2： 肾上腺特发性萎缩 病因及发病机理 一、醛固酮缺乏：血钠、血容量、血钾的变化 二、皮质醇缺乏： 1.胃肠道：食欲减退、嗜咸食、消化不良 2.神经、精神系统：乏力、淡漠、嗜睡、精神失常 3.心血管系统：血压低、心脏小、心音低钝 4.肾:稀释性低钠血症 病理生理和临床表现 5.代谢障碍：糖异生减弱，脂肪动员及利用减少 6.对ACTH、MSH、促脂素的反馈抑制减少，色素沉着 7.对感染、外伤等各种应激抵抗力减弱 8.生殖系统：性毛脱落、月经失调或闭经、性功能减退 病理生理和临床表现 二、皮质醇缺乏： * * 下丘脑－垂体－靶腺轴系统 基础概念回顾 1.内分泌轴的概念 2.负反馈抑制 肾上腺实体外观 注：左肾上腺以半月型为主，右侧多锥形 肾上腺横截面 注：周边黄色的为皮质，中央红色的为髓质 球状带 网状带 束状带 髓质 肾上腺分区 肾上腺髓质 肾上腺 肾上腺基本概念回顾 肾上腺皮质 去甲肾上腺素 肾上腺素 球状带(外)：醛固酮 束状带(中)：皮质醇 网状带(内)：性激素 库欣氏(Cushing氏)综合征 定义：各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素所致病症的总称。 库欣氏病与库欣氏综合症的区别： 1.库欣氏综合征包含库欣氏病 2.库欣氏综合征是临床表现，库欣氏病指的是一种特定的疾病。 3.库欣氏病：特指由于垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌 过多导致的临床综合征。 Cushing氏综合征的病因分类 1、依赖ACTH的Cushing氏综合征 Cushing氏病：垂体分泌过多的ACTH 异位ACTH综合征 2、不依赖ACTH的Cushing氏综合征 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质癌 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 不依赖ACTH的双侧性肾上腺小结节性增生 病理生理和临床表现 一、脂代谢障碍：面部及躯干部的脂肪堆积 二、蛋白质代谢障碍：蛋白质分解加速，合成抑制。 二、糖代谢障碍：糖耐量减低，类固醇性的糖尿病。 三、电解质代谢紊乱：储钠、排钾作用 四、心血管病变：高血压，动脉粥样硬化。 五、造血系统及血液改变 六、性功能障碍：垂体促性腺激素受抑制：女性、男性 肾上腺来源雄激素增多：女性PCOS 七、神经、精神障碍 八、皮肤色素沉着：多见于异位ACTH综合征患者。 病理生理和临床表现 病理生理和临床表现 Cushing 综合症表现 1.满月脸 2.多血质 3.皮肤紫纹 4.向心性肥胖 1、依赖垂体ACTH的Cushing氏病 a占Cushing氏综合征的70％。 b多见于成人，女性多于男性 c大部分发病环节在垂体（垂体ACTH微腺瘤），小部分 为下丘脑。 d由于过量的ACTH刺激，双侧肾上腺往往有弥漫性增生。 各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点 各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点 2、异位ACTH综合征 a病因是垂体以外的恶性肿瘤产生的ACTH，刺激肾上腺皮 质增生，分泌过量的皮质类固醇。 b常见肿瘤按发病顺序为：肺癌－支气管类癌－胸腺癌－ 胰腺癌－嗜铬细胞瘤－神经母细胞瘤 c临床上分两型:1、缓慢进展型 2、迅速进展型。 各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点 3、肾上腺皮质腺瘤 a占Cushing氏综合征的15－20％。 b多见于成人，男性多于女性 c腺瘤呈卵圆形，直径大多3－4cm,重40g左右 d发病缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多者少见。 ? 肾上腺皮质腺瘤 1.肾上腺醛固酮瘤 2.肾上腺皮质腺瘤 ? 各种Cushing 氏综合征类型的病因、病理及临床特点 4、肾上腺皮质癌 a占Cushing氏综合征的5％以下。 b病情重，进展快。 c瘤体积大，多在100g以上，直径5－6cm或更大。 d临床上有重度Cushing 综合征表现，血压高，低血钾明 显，可同时产生雄激素增多表现。 肾上腺皮质腺癌 4、肾上腺皮质癌 a.占Cushing氏综合征的5％以下。 b.病情重,进展快。 c.瘤体积大,多在100g以上,直径5-6cm或更大。