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2017-12-22 发布于天津
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罕见的伴EWSR1易位的6例肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析.PDF

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罕见的伴EWSR1易位的6例肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析

中国癌症杂志 2017年第27卷第5期《》 334 CHINA ONCOLOGY 2017 Vol.27 No.5 罕见的伴EWSR 1易位的6例肺原发性黏液样肉瘤的临床病理分析 1 1 1 2 2 1 1 金　燕，沈旭霞，沈　磊，孙艺华，陈海泉，王　坚，李　媛 1. 复旦大学附属肿瘤医院病理科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032 ； 2. 复旦大学附属肿瘤医院胸外科，复旦大学上海医学院肿瘤学系，上海 200032 　　［摘要］　背景与目的：肺原发性黏液样肉瘤是一种非常罕见的软组织肿瘤。最近有学者发现该肿瘤具有特异性的EWSR 1基因易位。该研究旨在探讨伴EWSR 1基因易位的肺原发性黏液样肉瘤的临床病理学特征及 6 EWSR 1 其鉴别诊断。方法：回顾性分析复旦大学附属肿瘤医院病理科诊断的例伴基因易位的肺原发性黏液样肉瘤，收集临床及影像学资料及组织病理学形态，采用免疫组织化学法分析免疫学表型，采用荧光原位杂交 (fluorescence in situ hybridization FISH) EWSR 1 ，检测基因融合状态，并复习相关文献。结果：患者均为成年人，其中男性4例，女性2例，发病年龄23~64岁，中位年龄44岁。大体上，肿瘤大小2.0~5.5 cm ，肿瘤境界较清楚，切面质韧，灰白灰黄色，胶冻样。镜下观察，所有病例均与支气管关系紧密，肿瘤细胞主要由梭形细胞或多边形细胞组成，排列呈条索状、梁状或网状结构，背景为多少不等的黏液样基质。该肿瘤缺乏特异性标志物，但 (epithelial membrane antigen EMA) FISH EWSR 1 肿瘤细胞可不同程度表达上皮膜抗原，。检测结果显示基因重排阳性。随访4~29个月，其中5例无瘤生存， 1例出现胸膜及骨转移。结论：伴有EWSR 1基因重排的肺原发性黏液样肉瘤是一种极为罕见的低度恶性的肉瘤。组织学上有一定的特征性改变，熟悉其瘤谱及基因学特征有助于诊断和鉴别诊断。　　［关键词］　EWSR1基因；肺原发性黏液样肉瘤，荧光原位杂交　　DOI: 10.19401/ki.1007-3639.2017.05.003 　　中图分类号：R734.2　　文献标志码：A　　文章编号：1007-3639(2017)05-0334-06 Clinicopathologic analysis of primary pulmonary myxoid sarcoma with EWSR 1 translocation JIN 1 1 1 2 2