长QT综合征-温州医科大学附属第二医院.PDFVIP

长QT综合征 温州医科大学附属第二医院 儿童心内科 姜剑斌 长QT综合征 （long QT syndrom, LQTS) l定义：一种心室复极延迟的疾病，表现为 心电图上QT 间期延长。可导致尖端扭转型 室速，常导致室颤和猝死 l传统观点：QTc ＞440ms l分类：先天性：常染色体遗传 获得性：多种原因，药物最常见 院内获得性TdP防治 （2010）专家共识 lQT 间期延长综合征定义：QTc 间期超过百 分位点为延长 l男性QTc ＞470ms l女性QTc ＞480ms l无论性别， QTc ＞500ms 为高度异常 长QT综合征 电生理学机制 l心肌细胞膜离子通道功能异常，细胞内正 电荷过剩 l心室复极延迟，心电图表现为QT延长 l复极延长导致Ca2+通道失活延迟，晚发 Ca2+ 内流形成早期后除极，心电图表现为 病理性高大U波 l到达阈值可触发折返性心律失常，心电图 表现为TdP 获得性长QT综合征的诱因 l 心源性 心律失常 （完全性传导阻滞，严重心动过缓）， 冠心病，心肌炎，低