双肺弥漫病变、肝功异常.pptVIP

嗜血细胞综合症 诊断标准：满足以下2条中1条 1 分子生物学检查符合HLH(例如存在PRF或SAP基因突变) 2 满足如下8项中的5项： 嗜血细胞综合症 满足如下8项中的5项： 发热≥7d,体温≥38. 5 肝、脾、淋巴结肿大 血细胞减少 （外周血至少二系细胞减少:HB90g/L, PLT 100×109/L,中性粒1×109/L,) 高三酰甘油血和/或低纤维蛋白原血症（禁食后三酰甘油≥3.0mmol/L，纤维蛋白原≤1.5g/L ） 高血清铁蛋白( SF) （ ≥500μg/L） 组织细胞占骨髓涂片有核细胞≥ 2% , 其中吞噬血细胞现象的噬血组织细胞≥ 1% (在观察骨髓涂片中应注意观察涂片边缘及尾部, 仔细寻找有无噬血组织细胞) 和/或累及骨髓、淋巴结, 脾及中枢神经系统的组织学证据; ) 自然杀伤细胞( NK )细胞活性减低或缺乏 可溶性白细胞介素2 ( IL - 2) 受体( CD25)水平 2 400 000 U /L。 嗜血细胞综合症 淋巴瘤相关性噬血细胞综合征（lymphoma associated hemophagocytic syndrome，LAHS） 常见为T细胞淋巴瘤，更多见于结外NK／T细胞潜巴瘤 常伴发感染，EB病毒拷贝数常出现明显增加 一般认为和细胞因子