胸部孤立性纤维性肿瘤CT表现和病理学特征.docVIP

胸部孤立性纤维性肿瘤CT表现和病理学特征 摘要：目的 探讨胸部孤立性纤维性肿瘤的CT表现及病理特征。方法 回顾性分析16例经病理证实胸部孤立性纤维性肿瘤影像资料，并与病理形态进行对照研究。所有病例均行CT平扫及增强扫描。结果 在16例病例中，14例病灶表现为实性病灶，边界光滑；2例呈囊实性改变，且呈分叶状。增强扫描病灶实性部分轻度强化，延迟扫描实性部分进一步呈”地图样”强化。良性SFT病理表现为梭形细胞与胶原纤维以不同比例分布，分别构成细胞疏松区与细胞密集区；恶性SFT则表现为细胞异型性明显，病理核分裂像增多。免疫组化结果显示，Vimentin及CD34阳性。结论 胸部孤立性纤维性肿瘤具有较为特异的影像表现，形态学的检查有助于此病的诊断及定性。 关键词：孤立性纤维性肿瘤；X线计算机体层摄影术；病理；免疫组织化学 1931，Klemperer和Rabin首次报道了孤立性纤维性肿瘤（SFT solitary fibrous tumour），报道指出SFT是一种源于CD34阳性的树突状间叶细胞肿瘤[1]。本研究对16例经病理证实的孤立性纤维性肿瘤通过影像及病理学表现进行回顾性分析，以提高对本病的诊断及鉴别诊断水平。 1 资料与方法 1.1一般资料 患者年龄23～78岁，平均年龄53岁，其中女性6例，男性10例。体检发现病灶者3例；临床症状表现为呼吸困难者5例；胸痛者4例；咳嗽、咳痰者4例。 1.2方法 CT扫描采用GE-Sytec2000i、Siemens双源CT仪，层厚、层距5mm。患者均在行平扫的同时行增强扫描，通过前臂静脉注射以3.5ml/s流率的对比剂碘海醇（300mgI/ml）75～100ml。采用10%福尔马林固定手术标本，分别行免疫组织化学染色及分析及HE。免疫组织化学指标包括：Vimentin、CD34。 2 结果 2.1影像表现 16例胸部患者中，10例位于胸膜，其余4例分别为肺内1例，纵膈3例。位于胸膜病灶边界清晰，呈软组织肿块，内可见小斑片状状低密度区；2例为分叶状囊实性肿块。增强扫描实性部分呈絮状地图样强化，8例延迟扫描病灶呈渐进性强化；9例病灶与相邻胸膜宽基底相贴并呈铸型镶嵌于肋膈角内。 2.2手术所见及病理学结果 14例肿瘤大体标本呈灰白色或灰红色，质地坚韧，其中10例可见完整包膜结构。切面可见粘液样灶。镜下观：肿瘤细胞外形呈梭形或卵圆形，胞质较少，核呈卵圆形，未见明确异型性。细胞生长方式多样，束状、层状杂乱无章，密集处呈车辐状、人字形、编织状，胶原纤维夹杂于细胞间，无病理性核分裂象，可见玻璃样变的胶原纤维形成粗大的疤痕样组织。 2例诊断为恶性SFT，呈囊实性表现。镜下表现主要为细胞密度增高；细胞的异型性和多形性明显；病理核分裂象（6/10HP）较多。免疫组化结果Vimentin及CD34均为阳性。 2.3典型病例图例分析 见图1、图2。 图1 左侧胸膜SFT 肿瘤边界清晰，平扫密度较均匀（A），增强扫描病灶地图样中度强化（B）；延迟扫描病灶进一步强化（C）；重建像见肿瘤嵌于左侧肋膈角（D）。 图2左侧胸膜恶性SFT 肿瘤边界较清晰，平扫病灶呈囊实性外观，其内可见大片状囊变坏死区（A）；增强扫描，病灶实性部分明显强化，并可见条状强化血管影，囊变区未见强化，左侧胸膜腔少量积液（B）。肿瘤细胞呈长梭形，排列紧密，局部可见疏松水肿区，可见较多明显坏死灶，之间可见血管分隔，细胞异型性明显，核大深染，可见病理性和分裂象（C）；免疫组化CD34+（D）。 3 讨论 3.1组织起源及病理 有研究表明SFT是一种来源于胸膜间皮细胞的肿瘤[1]，但近年来根据其分化来源，一致认为SFT是一种来源于CD34阳性的树突状间叶细胞[2]。该肿瘤好发于胸膜，且在甲状腺、食管、眼眶、喉部、咽旁间隙等多个部位也有报道[2，3]。SFT一般具有完整的包膜，切面呈灰红或灰白色，质地较硬。镜下形态可表现为：①肿瘤细胞大小一致，胞质含量少，核染色质呈均匀分布，细胞排列无一定模式；②肿瘤细胞与嗜酸性胶原呈混杂排列；③肿瘤细胞呈束状或散乱排列，分别形成细胞疏松区及细胞密集区。细胞密集区胶原较少，呈小簇状或网状穿插于细胞间。细胞疏松区胶原纤维束粗大如”绳结状”，伴有玻璃样变，其间散在有梭形肿瘤细胞，这一形态构成SFT相对特征性的无定性结构；④肿瘤中血管较丰富，并可形成典型的”血管外皮瘤样”区[3]。 SFT免疫组织化学特点表现为CD34阳性，对本病的鉴别诊断具有重要意义。但CD34 阳性在其他疾病中也有体现。因此，本病除依靠免疫组织化学进行确诊外，须同时对光镜下多样化的组织学形态进行分析。恶性SFT可见大量的细胞质呈浸润性生长方式，中等或较明显的细胞