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淋巴瘤(lymphoma) 冯献启 青岛大学医学院附属医院血液科 Lymphoma 一、概念 二、分类 三、流行病学 四、病因与发病机制 五、HL病理与分型 六、NHL病理与分型 七、临床表现 八、实验室检查与特殊检查 九、诊断与鉴别诊断 十、治疗 Lymphoma 一、概念（ concept） 一种起源于淋巴结或其他淋巴组织的恶性肿瘤。 以实体瘤的形式生长于淋巴组织丰富的组织器官中， 最易受累部位为淋巴结、扁桃体、脾及骨髓。 主要表现为无痛性进行性淋巴结肿大，可伴发热、 消瘦、盗汗及瘙痒等全身症状。 Lymphoma 二、分类（Classication） 从组织病理学上分为两大类 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin lymphoma,HL) 非霍奇金淋巴瘤(Non-Hodgkin lymphoma,NHL) 比较两类淋巴瘤 两者细胞学来源、病变部位、临床表现、染色体 易位和治愈的可能性等不同； HL和NHL是两类不同的肿瘤 。 Lymphoma 三、流行病学（ Epidemiology） 发病率： 性别：男性1.39/10万,女性0.84/10万,男性多于女性 但明显低于欧美各国及日本 年龄： 3月~82岁，以20~40岁为多见 地区：城市高于农村 类别：HL无变化，而NHL逐年明显上升 死亡率：1.5/10万 Lymphoma 四、病因和发病机制（Etiopathogenesis） 至今尚未清楚 病毒： EBV：HL，移植后淋巴瘤、AIDS相关性淋巴瘤、 Burkitt淋巴瘤 HTLV－Ⅰ：成人T细胞白血病/淋巴瘤 HTLV－Ⅱ ：T细胞皮肤淋巴瘤（蕈样肉芽肿） Kaposi肉瘤病毒（人HPV-8)：原发于体腔的淋巴瘤 幽门螺杆菌:胃MALT淋巴瘤 免疫因素: 宿主免疫功能与淋巴瘤的发病有较高程度的 相关性 理化因素 环境污染 Lymphoma 五、HL病理与分型 基本病理特征 多形性炎症浸润性背景中找到里-斯细胞（R-S细胞） HL是一种独特类型的淋巴瘤，瘤细胞成分复杂，多 呈肉芽肿改变. 目前采用Rye会议分型（ 1965年）: 淋巴细胞为主型 （2/3可向其它类型转化） 结节硬化型（类型较固定） 混合细胞型（国内最常见） 淋巴细胞消减型 转移方式：从原发部位向邻近淋巴结依次转移 Lymphoma 五、HL病理与分型 Lymphoma 六、NHL病理与分型 基本病理特征： 大部分为B细胞性，病变淋巴结切面呈鱼肉样； 镜下正常淋巴结结构破坏，淋巴滤泡和淋巴窦可消失； 增生或浸润的淋巴瘤细胞成分单一、排列紧密。 转移方式： 往往呈跳跃式播散，越过邻近淋巴结向远处淋巴结转移; 常累及结外淋巴组织。 NHL国际工作分型( IWF，1982)（见表6-10-2） 淋巴组织肿瘤WHO（2001）分型(表6-10-3） Lymphoma 六、NHL病理与分型 Lymphoma Lymphoma 六、NHL病理与分型 WHO (2001)分型较常见亚型: 1 边缘区淋巴瘤（MZL) 指淋巴滤泡与滤泡外套之间的结构 B cell, CD5+, BCL-2+ ，“惰性淋巴瘤” 包括：NMZL, SMZL, MALT-MZL 2 滤泡性淋巴瘤（FL） 系生发中心淋巴瘤 B cell, CD10+, Bcl-2+, Bcl-6+, t(14,18) 老年人常见，常累及脾和骨髓，“惰性淋巴瘤” 化疗反应好，但不能治愈，反复复发或转为侵袭性 Lymphoma 六、NHL病理与分型 WHO (2001)分型较常见亚型: 3 套细胞淋巴瘤（MCL) 来源于滤泡外套的B细胞，CD5+，常有t(11,14) 老年男性多见，“侵袭性淋巴瘤” 化疗CR率较低，中位存活率2~3年 4 弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL) 最常见的侵袭性淋巴瘤 5年存活率25%（低危者70%左右） 包括：纵隔（胸腺）大B细胞淋巴瘤 Lymphoma 六、NHL病理与分型 WHO (2001)分型较常见亚型: 5 Burk