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内科学の结缔组织病和风湿病习题
第八篇 结缔组织病和风湿病
第二章 类风湿关节炎
【学习要点】
1.了解类风湿关节炎的病因、发病机制。
2.熟习类风湿关节的病理改变。
3.掌握类风湿关节炎的临床表现、诊断、鉴别诊断及治疗。
【重点、难点剖析】
一、病因:病因不明确,可能与感染因子,遗传有一定关系。
二、发病机制:不明抗原进入人体后激活T, B 细胞及补体系统,分泌大量细胞因子( 如lL1-2、TNF-α、1-6、lL-8等)及免疫球蛋白(如类风湿因子等抗体)造成关节出现炎症反应和破坏。CD4+T淋巴细胞在 RA 的发病中起重要作用。滑膜细胞的异常凋亡使RA滑膜炎的免疫反应得以继续。
三、病理
类风湿关节炎的病理改变是滑膜炎。
1.急性期:表现为渗出性和细胞浸润性、滑膜下层小血管扩张,内皮细胞肿胀,细胞间隙增大,间质水肿和中性粒细胞浸润。
2.慢性期:滑膜肥厚,形成绒毛样突起,突向关节腔内或侵入到软骨、软骨下骨质,滑膜下淋巴细胞浸润,其中大部分为CD4+T淋巴细胞。
3.血管炎是RA 的另一病理改变,可发生于关节外任何组织。累及中小动脉和静脉管壁,淋巴细胞浸润,纤维素沉着,内膜有增生,导致血管腔的狭窄或堵塞。类风湿结节是血管炎的一种表现,常见于关节伸侧受压部位。结节中心为纤维素样坏死组织。周围上皮样细胞浸润,排列成环状,外被以肉芽组织。肉芽组织间是淋巴细胞和浆细胞。
四、临床表现
关节表现
1.晨僵 观察 RA活动指标之一
2.关节痛,出现最早的症状。最常见部位为腕、掌指关节,近端指间关节。其次为趾、踝、肘、肩等大关节。呈对称性,持续性,时轻时重,伴压痛,皮肤褐色色素沉着。
3.对称性关节肿胀。
晚期关节脾形。
特殊表现:①颈椎关节受累出现颈痛、活动受限。②肩髋关节痛、肿胀、活动受限。③1/4患者颞颌关节受累,讲话,咀嚼时疼痛加重,张口受限。总之,RA主要是累及小关节,尤其是手关节,呈对称性,多关节,慢性病程,反复发样。
关节外表现
1.类风湿结节。
2.类风湿血管炎。
3.肺部表现①肺间质病变,是最常见的肺病变,②结节性改变,③胸膜炎。
心包炎。
胃肠道不适,多由抗风湿药引起。
肾损害,多为抗风湿药物及并发淀粉样变引起尿异常。
神经系统,颈椎骨关节受累引起脊髓受压或周围神经因滑膜炎受累。
血液系统:缺铁性贫血,Fel ty综合征
10.部分患者合并干燥综合症。
五、实验室检查
(一)血象:轻中度贫血。白细胞计数及分类正常。活动期血小板增高,血沉加快,是反映滑膜炎活动性和严重性的指标。
(二)C反应蛋白: 说明RA 活动。
(三)类风湿因子: 分为IgG、lg M、lgA 型RF,常规临床工作中测待为lgM型RF,其数量与本病的活动性和严重性呈比例,但必须结合临床表现,除外系统性红斑狼疮,干燥综合征。
(四)血清免疫复合物和补体↑
(五)关节滑液↑,WBC明显↑
(六)手指、腕关节X片:Ⅰ期:关节端骨质疏松,Ⅱ期:关节间隙狭窄,Ⅲ关节面虫凿样破坏,Ⅳ关节半脱位,关节破坏后的纤维性和骨性强直。
六、诊断 临床以上美国风湿病学院1987年的诊断标准为基础,结合辅助检查确定。
七、鉴别诊断
(一)强直性脊柱炎:青壮年男性多见,非对称性下肢大关节炎为主,极少累及手关节。髂关节具有典型的 X 线改变。 90%以上患者HLA-B27(+),RF( —)。
(二)银屑病关节炎:皮肤银屑病史,对称性多关炎,累及远端指关节更明显,且表现为该关节附着端炎和手指炎,可同时有骶、髂关节炎和脊柱炎,RF(一)。
(三)骨性关节炎,多于50岁以上发病,关节痛轻,以运动后痛为主,休息后缓解。主累累及负重关节,手指远端指关节出现骨性增生和结节。RF(一)。血沉不增快。
(四)系统性红斑狼疮:关节症状较RA轻,关节外蝶形红斑、脱发等系统性症状突出,血清抗核抗体(+),抗双链DNA抗体(+),补体低下早期出现。
(五)风湿性关节炎,多见于青少年,是风湿热表现之一。关节炎特点为四肢大关节游走性肿痛,很少畸形。关节外症状有发热、心脏炎、皮下结节、咽痛、环形红斑等。RF(一),抗链O试验(+)。
八、治疗:
(一)目的:减轻、消除症状,控制发展,防止和减少关节骨的破坏,促进已破坏的关节骨的修复。
措施
1.休息 急性期关节制动。恢复期关节功能锻炼,物理治疗。
2.药物治疗① NSAID类:口服为主;胃肠反应重,久用有肾间质损害。②慢作用抗风湿药:尽早与NSAID联用。常用药MTX ,柳氮磺吡啶,金制剂,青霉胺,雷公藤多甙,硫唑嘌呤,环磷酰胺等。③糖皮质激素,适用于有关节外症状或者关节明显不能为NSAID控制或慢作用抗风湿药未起效者。④关节置换术或滑膜切除术。
【同步练习】
一、名词解释
1.雷诺现象 2.畏僵 3.类风湿结节 4.类风湿因子
二、填空
1.血
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