遗传性嗜铬细胞瘤的临床分析-外科学(泌尿外)专业毕业论文.pdfVIP

研究生论文 目 录 英文缩略词……………………………………………………………… 3 中文摘要………………………………………………………………… 4 英文摘要………………………………………………………………… 5 引言……………………………………………………………………… 7 对象与方法……………………………………………………………… 8 病人资料………………………………………………………………… 8 治疗 ………………………………………………………………………9 随访………………………………………………………………………10 讨论………………………………………………………………………12 结论………………………………………………………………………18 参考文献…………………………………………………………………19 致谢………………………………………………………………………21 综述………………………………………………………………………22 参考文献…………………………………………………………………27 2 万方数据 研究生论文 英文缩略词 嗜铬细胞瘤 （pheochromocytoma,PHEO） 多发性内分泌肿瘤（Multiple endocrine neoplasia，MEN） 神经纤维瘤病 （neurofibromatosis，NF） 甲氧基肾上腺素类物质（metanephrines，MNs） 家族性甲状腺髓样癌 (familial medullary thyroid carcinoma， FMTC) 原发性甲状旁腺功能亢进（Primary hyperparathyroidism,PHPT） 香草扁桃酸(vanillylmandelic acid,VMA) 儿茶酚胺(Catecholamines,CA) 间碘苄胍 （metaiodobenzylguanidine，MIBG） 副神经节瘤 （paraganglioma，PGL） 3 万方数据 研究生论文 遗传嗜铬细胞瘤的临床分析 中文摘要 目的 对遗传性嗜铬细胞瘤 （PHEO）的临床特点和治疗进行分析，提高对遗 传性嗜铬细胞瘤的认识。 方法 将福建省立医院泌尿外科2005年至2013年收治的12例遗传性嗜铬细胞 瘤病例进行回顾性分析，对遗传性嗜铬细胞瘤的分类、临床特征、诊断、治疗进 行探讨。 结果 12例遗传性嗜铬细胞瘤患者年龄27-60岁，平均38.6岁。其中男性6例 （50%），女性6例（50%）。其中包括7例多发性内分泌肿瘤2A型 （MEN-2A），2 例MEN-2B,2例VHL病，1例神经纤维瘤病1型 （NF-1）。MEN-2A患者中5例表现为嗜 铬细胞瘤 （PHEO）+甲状腺癌，2例表现为PHEO+甲状腺癌+甲状旁腺功能亢进症 （HPT）。2例MEN-2B患者表现为PHEO+甲状腺癌+口腔、唇粘膜病变。2例VHL病中 1例表现为PHEO+肾细胞癌，另1例表现为PHEO+小脑肿瘤。1例NF-1患者表现为 PHEO+全身皮肤牛奶咖啡斑和皮肤纤维瘤。12例患者中双侧性PHEO9例（75%）， 单侧3例（25%），肿瘤最大径2.8-7.0cm，平均4.39cm。有明确家族史5例（41.6%）， 无家族史或家族史不明