子宫颈神经内分泌肿瘤2例病例报告和文献复习.doc

子宫颈神经内分泌肿瘤2例病例报告和文献复习 　　【关键词】子宫颈；神经内分泌瘤；病理学；临床；病例报告 2013年4月～5月我院收治了宫颈神经内分泌肿瘤2例患者， 现报道如下： 1 病例简介：病例1：患者女，40岁，因“阴道多量流液3月余，阴道出血20余天。”入院。患者平素月经规则，周期34天，经期7天，量中，色红，偶有痛经。末次月经2013-4-5 经量同前。月前患者无明显诱因下出现阴道多量流液。20余天前患者无明显诱因下出现阴道出血，量少，色暗红，无腹痛腹胀，即到当地医院B超示：宫内环下移，子宫肌瘤，左卵巢囊肿，行宫颈活检“宫颈癌”。来我院就诊，我院病理会诊示：宫颈低分化癌（腺癌，低分化腺鳞癌待查）。妇检：外阴已婚已产式，阴道畅，少量淡黄色分泌物；宫颈菜花状赘生物约1*1厘米，有接触性出血，子宫常大，无压痛；左附件无增厚，无压痛；右附件无增厚，无压痛。 入院后行盆腔磁共振：子宫颈部前壁偏右侧异常信号占位，结合临床考虑宫颈癌。排除手术禁忌后于2013-4-15日行“腹腔镜下广泛子宫全切+双侧附件切除+盆腔淋巴结清扫术” ，术中探查：子宫前位，增大如孕40+天大小，表面光滑，宫旁及穹窿软，左卵巢可见一3*3cm大小囊肿，双侧输卵管及左卵巢外观无殊，盆腹膜、大网膜、肝、膈、肠管表面、膀胱未见病灶结节。遂行上术，切下组织剖视：宫颈可见一1*1.5cm大小菜花样组织，未侵及深肌层，阴道穹窿及阴道壁无殊，双侧附件及清扫的淋巴结送常规病理。术后病理报告：（广泛子宫全切标本）宫颈混合性癌（大部分为低分化神经内分泌癌（小细胞癌）+少部分腺癌）子宫平滑肌瘤，肿瘤侵及肌层1/3处，宫旁及阴道切缘阴性，盆腔各组淋巴结未见转移，P63（-），CK18（+），CK7（部分+），CK20（-），P53（-），PR（-），ER（-），CgA（大部分+），Syn（大部分+），Ki67（85%），CK5/6（部分+），术后请放疗科会诊后于我院行放疗。 病例2：患者女，32岁，因“宫颈癌术后4年，再次发现肾脏积水20+天”入院。患者4年前因阴道不规则流血，行相关检查后确诊宫颈癌，于2009.6.9我院行“广泛子宫切除+右附件切除+左输卵管切除术+左卵巢移位术”，术后病理：（子宫颈）低分化神经内分泌癌，2009.6.23、7.18及8.12行（VP-16：100mg d1-5+顺铂：30mg d1-4）方案化疗3次，肿标一直正常。2011.06.23本院肝胆B超：右肾积水伴右侧输尿管上段扩张。右侧髂血管周围低回声，于2011.6.30在全麻下行“盆腔粘连分离+腹腔肿块切除术”，术后病理示：髂血管周围组织低分化癌浸润或转移。术后定期门诊随诊，20+天（4.19）行泌尿系B超发现右侧输尿管扩张伴右肾积水，本次入院5天前复查B超示右下腹髂血管周围探及范围约2.8*1.4cm低回声团块，边界清，右侧输尿管中上段扩张约1.1cm，并予以放置双J管。妇检：外阴已婚未产式，阴道残端愈合佳，盆腔空虚，未及包块。于2013-5-17行“经腹盆腹腔粘连分解+盆腔肿块切除+输尿管修复整形+大网膜切除术” 术中见：大网膜致密粘连于腹壁及盆腔，肠管与腹壁、盆侧壁、彼此之间广泛粘连，分离粘连后可见一肿块条索状，上界位于髂内外动脉分叉处，下界位于膀胱上动脉终末支，侧界达盆壁，大小约5*3*1cm，输尿管包裹其中，髂外动脉直径偏细，约3mm。术后病理：（盆腔肿物）纤维脂肪组织内见低分化神经内分泌癌浸润或转移（大网膜）网膜组织内未见肿瘤 （盆腔）低分化神经内分泌癌浸润或转移，CK（pan）（+），CK5/6（-），CgA（+），CD56（+），P63（-），Syn（+），Ki67（+40%）。 2 讨论 2.1子宫颈神经内分泌肿瘤定义是发自神经内分泌细胞的一大类肿瘤， 恶性者称为神经内分泌癌。宫颈神经内分泌癌（ neuroendocrine cervica l carc inoma， NECC）是一种罕见的宫颈恶性肿瘤，占宫颈恶性肿瘤的比例不到5%，。1997年美国癌症研究会将子宫颈神经内分泌肿瘤分为类癌、非典型类癌、大细胞神经内分泌癌和小细胞癌4类， 使NTC 有了明确的归类和描述， 其中小细胞癌较其他类型常见， 其次为类癌、非典型类癌和大细胞神经内分泌癌 [1] ， 病因至今未明。 2.2 临床特征：宫颈神经内分泌肿瘤术前与普通类型宫颈癌难以区分， 常靠病检及免疫组化明确诊断， 本文2 例均有不规则阴道流血和接触性出血的症状， 与普通宫颈癌类似。一例为初发病例，一例为复发病例，此种属于罕见病理类型宫颈癌，预后差，易复发。 2.3 诊断与鉴别诊断：：宫颈神经内分泌肿瘤的诊断首先应排除转移性肿瘤， 然后以组 织病理形态学为基础， 联合运用免疫组织