卵巢性索-间质肿瘤 - 滨州医学院.ppt

鉴别诊断 成人型粒层细胞瘤 滤泡大小和形状不规则，细胞显著黄素化，核呈圆形深染几乎无核纵沟，分裂相较多 透明细胞癌和末分化癌 发生于年轻人，滤泡样腔隙呈圆形，其中的嗜伊红液体为粘液卡红染色阴性，且实性区为胞浆稀少的单一小细胞， 转移性恶性黑色素瘤 有胞浆丰富的瘤细胞形成滤泡样腔隙，但黑色素颗粒的存在及黑色素染色有助于鉴别。 胚胎性癌、无性细胞瘤、内胚窦瘤 * 无性细胞瘤 成人型粒层细胞瘤 伴高血钙的小细胞癌 各年龄组均可发生，主要在绝经后 即使恶性，病程也缓慢 无高血钙 纤维卵巢膜瘤样间质 核淡染，有核沟 可有核分裂 均发生在绝经前（40岁以下） 高度恶性，病程进展快 常有高血钙 间质少，无特异性 核深染，罕见核沟，核仁明显 核分裂常见 成人型粒层细胞瘤 幼年型粒层细胞瘤 青春期前发生小于1%，常发生于30岁后 滤泡成熟，常见Call-Exner小体 核淡染，有核沟 黄素化不明显 50%青春期前发生，罕见发生于30岁后 滤泡不成熟，有粘液分泌罕见Call-Exner小体 核深染，罕见核沟， 黄素化常见 富于细胞的卵泡膜纤维瘤和纤维肉瘤 网状纤维染色有助于鉴别。粒层细胞瘤的网状纤维包围在瘤细胞巢周围，不同于卵泡膜纤维瘤和纤维肉瘤 预后相关因素 术中见到转移; 肿瘤体积＞10cm; 肿瘤自发破裂 ; 核分裂像多≥5/HPF; 流式细胞检测S期比值＞10c%者易复发和转移。 幼年型粒层细胞瘤 概念 幼年型粒层细胞瘤现已确认为粒层细胞瘤的一个特殊亚型。Young等(1984)首报； 年龄从新生儿至67岁不等，平均13岁。44％发生在10岁以前，34％发生在10～19岁，19％发生在20～29岁，3％发生在30岁以上。 青春期前的患者绝大多数可发生性早熟。 大体观察 通常体积较大，直径3～32cm不等，平均直径12.5cm，最重达6.5k8。 最常见的形态为实性和囊性混合，囊内含血性液体。也可为一致实性或一致的单房或多房囊性。 肿瘤呈灰色、奶油色或黄色，高度恶性者可见出血坏死区。 切面呈实性，分叶，黄色 切面呈囊性，内面光滑 切面半实半囊性，囊内有出血坏死 镜下观察 瘤细胞的特点： 瘤细胞呈实片状排列，核深染，有不同程度的异型性，无核纵沟。胞浆中量或丰富，嗜伊红或呈空泡状。 结构的特点 滤泡大小和形态不一， 　－滤泡也可为规则的圆形或卵圆形，比大滤泡型成人型粒层细胞瘤的滤泡小，比菊花样结构的腔大。 　－滤泡腔内含嗜伊红或嗜碱性液体，约2／3病例粘液卡红染色为阳性。衬覆滤泡的粒层细胞厚度不等，周围可有卵泡膜细胞，但滤泡的粒层细胞常与穿插在滤泡间的细胞混合。 　－实性区瘤细胞弥漫排列，或呈多结节状、小簇状排列，粒层细胞数量通常超过卵泡膜细胞 卵泡膜细胞也往往发生黄累化。 颗粒细胞瘤 免疫组化 粒层细胞瘤的免疫组织化学研究结果尚不一致。 Β-抑制素和CD99100%阳性；Vimentin和SMA90-95%阳性、S-10035和BH11AE1/AE340-50%；Desmin10%阳性；细胞角蛋白阴性，也有人报告这两者均显阳性。 粒层细胞瘤中上皮膜抗原和浆液性癌抗原OM—1均为阴性，这可与表面上皮性肿瘤鉴别。 鉴别诊断 未分化癌和分化差的腺癌 岛状类癌 小细胞癌 幼年型里粒层细胞瘤 淋巴瘤 富于细胞的卵泡膜纤维瘤和纤维肉瘤 子宫内膜样间质肉瘤 未分化癌和分化差的腺癌 成人型粒层细胞瘤 未分化癌 双侧发病 ＜5% ； 双侧发病 ＞20%； 90%的病例发现时为Ⅰ期 大多数病例发现时Ⅲ、Ⅳ期 瘤细胞和圆形或多角形 核深染 异型明显，核分裂易 常有核沟 见 滤泡结构中偶有粘液 可由细胞内粘液滴，细胞外粘 液湖，砂砾体或腺体 预后较差，即使临床恶性 进展也慢 预后较差，病程进展快 成人型粒层细胞瘤 岛状型性类癌 瘤细胞排列多样化，Call-Exner小体中央水样或致密的嗜伊红物质，偶有固缩的核， 核圆形或成角，淡染，常有核沟，，随机排列，无极性 间质常有卵泡膜细胞至少是局灶性 常为单结节，几乎恒为单侧病变，无畸胎瘤成分 细胞不亲银，可偶有嗜银颗粒 免疫组化Syn\CgA等阳性 瘤细胞排列成岛状，腺泡状或带状 核圆，染色质粗，定向规则 纤维瘤样或透明间质，可有灶性黄素华 常为多结节，转移性类癌几乎均为双