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原发性震颤36例临床研究 　　摘要：目的总结原发性震颤（ET）的临床特点，以提高对该病的诊断准确率，减少误诊误治。方法回顾性分析36例ET患者的临床资料。结果36例ET患者中有阳性家族史者11例。首发症状为头部震颤者10例，仅有手部震颤者18例，二者均有者8例。误诊为帕金森病者4例，精神心理性震颤3例。13例行饮酒试验，其中10例有酒精反应，16例行普萘洛尔试验，其中13例震颤减轻。结论原发性震颤的临床表现以手及头部受累明显，主要为姿势性或动作性震颤，多数男性患者对酒精有反应，普萘洛尔或盐酸阿罗洛尔治疗有效。 关键词：原发性震颤；帕金森病；临床特点 中图分类号：R742文献标识码：C文章编号2012 原发性震颤（essentialtremor，ET）也称特发性震颤[1]，是神经内科门诊常见的一种运动障碍性疾病。既往认为ET是家族性或良性的单症状疾病，新近研究认为ET是缓慢进展的可能与家族遗传相关的复杂性疾病，其临床表现主要以上肢远端持续性的姿势或/和动作性震颤为特点，头部、口面部、声带、躯干、下肢等可受累或波及。该病在不同年龄均可发病，但更多学者认为年龄是ET重要的危险因素，患病率随年龄增大而增加。由于该病临床表现的特殊性，容易与神经科其他发生震颤的疾病相混淆，从而出现误诊误治，给患者心理上造成不必要的紧张、压力和痛苦。故此，本文总结分析了2005年―2011年12月经临床确诊的36例ET患者的临床资料，以期提高对该病的诊治水平。 1资料与方法 1.1诊断标准依据美国运动障碍学会及世界震颤研究组织提供的ET诊断标准[2，3]，分为核心诊断标准：双手及前臂动作性震颤；除齿轮现象，不伴其他神经系统体征；仅有头部震颤，不伴肌张力障碍。次要诊断标准：病程大于3年；有明确家族史；饮酒后震颤减轻。排除标准：伴有其他神经系统体征，或震颤发生前不久有外伤史；由药物、焦虑、抑郁、甲状腺功能亢进等引起的生理亢进性震颤；精神心理性震颤病史；突然起病或分段进展；仅有位置特异性或目标特异性震颤；仅有言语、舌、颏或腿部震颤。 1.2一般资料选择我院2005年―2011年12月门诊明确诊断的ET患者36例，男21例，女15例；年龄32岁～75岁（42.7岁±12.3岁）；病程最短17个月，最长18年。以震颤为主诉首次就诊者23例，两个或两个以上医院多次就诊者13例。有阳性家族史者11例。美国国立卫生研究院（NIH）ET研究组临床分级：2级9例，3级26例，4级1例。 1.3判断标准经普萘洛尔治疗前及用药3个月后进行自身对照分析，NIH临床分级减少1级视为进步，减少2级视为显著进步，降为0级视为临床完全缓解，无改变视为无效。对不能耐受普萘洛尔或普萘洛尔治疗无效者改用盐酸阿罗洛尔，并观察治疗效果。 2结果 2.1临床表现本组36例患者均表现为单症状的姿势性震颤，不伴有其他神经系统体征。仅有手部震颤者18例（50.00%），首发震颤部位为头部者10例（27.78%），由头部发展到双手者15例（41.67%），由手发展到头部者3例（8.33%），咽喉部受累者7例（19.4%），下颏受累者2例（5.56%），下肢受累者3例（8.33%），躯干受累者2例（5.56%）。本组患者在疾病缓慢发展中最终都会出现手部的震颤，病程中出现单纯姿势性震颤22例（61.11%），姿势性震颤合并静止性震颤7例（19.44%），姿势性震颤合并动作性震颤5例（13.89%），三种震颤方式均有者3例（8.33%）。全部患者均在紧张、情绪激动和休息不好时震颤症状加重。其中有4例患者在院外诊断为帕金森病，给予美多芭治疗效果不佳，患者放弃治疗，就诊于本院时行饮酒试验确诊为ET，误诊时间最短者半年，最长者3年。有3例患者被院外误诊为精神心理性震颤，其中女2例，男1例，行普萘洛尔试验，3例震颤症状均有明显改善即确诊为ET。 2.2饮酒试验及普萘洛尔试验对诊断有困难和院外诊断为帕金森病的15例患者（其中男13例，女2例）进行了饮酒试验，14例（93.33%）患者震颤症状减轻或消失，其中误诊为帕金森病的4例患者震颤症状均明显减轻。有7例患者（包括误诊为精神心理性震颤的3例患者）进行了普萘洛尔负荷试验，其中误诊为精神心理性震颤的3例患者症状均有明显改善，另4例患者中有2例震颤症状明显改善，2例无效。 2.3实验室检查36例患者均经化验及眼科等检查排除了甲状腺功能亢进、肝豆状核变性等内科系统疾病。25例行头部CT和/或MRI检查，结果未见异常者19例，腔隙性脑梗死5例，脑萎缩1例，左侧颞叶囊肿1例。 2.4治疗与转归30例患者口服普萘洛尔，从小剂量开始（每次10mg，每日两次），逐渐加量（每次5mg