ANCA相关性小血管炎的神经系统损害.pptx

于哲2017.12.05肉芽肿性多血管炎（?GPA）显微镜下多血管炎（MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS）蛋白水解酶3（Proteinase-3, PR3）增加痛透性杀菌蛋白（Baxtericidal/permeability-increasing protein, BPI） 弹性蛋白酶（Elastase） 组织蛋白酶G（Cathepsin G）天青杀素（Azurocidin）髓过氧化物酶（Myeloperoxidase，MPO） 溶酶体（ Lysozyme）乳铁蛋白（Lactoferria，LF） 天青杀素（Azurocidin）PR3-ANCA和MPO-ANCA只能在几种疾病检出，包括三种小血管炎和肾血管炎：特发性坏死性新月体肾小球肾炎。对于这些疾病，ANCA的敏感性波动于50%～ 90%。一项大型多中心合作的欧洲实验总结。其结果强调大量原发性小血管炎的病人ANCA阴性，因此阴性结果无法排除高度可疑血管炎的病人。 90% GPA中 PR3-ANCA（+）；50%-75%MPA中 MPO-ANCA（+）40%-60%CSS中 MPO-ANCA（+）。注：Guilpain P,Chanseaud Y,Tamby MC.Pathogenesis of primary systemic vasculitides(I)：ANCA-positive vasculitides[J].