氨基酸代谢3.ppt

二、微粒体细胞色素P450单加氧酶 催化底物分子羟基化 * 儿茶酚胺（catecholamine）的生成 S-腺苷同型半胱氨酸 * 帕金森病（Parkinson disease）患者多巴胺生成减少。 * 酪氨酸的分解代谢 体内代谢尿黑酸的酶先天缺陷时，尿黑酸分解受阻，可出现尿黑酸尿症。 * （二）色氨酸的代谢 色氨酸 5-羟色胺 一碳单位 丙酮酸 + 乙酰乙酰CoA 烟酸 * 支链氨基酸 亮氨酸 异亮氨酸 缬氨酸 为什么可用氮平衡描述? 五　支链氨基酸的代谢 * 支链氨基酸的分解代谢 * + NO + O2 NADPH+H+ NADP+ 一氧化氮合酶 （NOS） 精氨酸 瓜氨酸 一氧化氮 重要的细胞内信号一氧化氮（NO）可由精氨酸生成 * 硝酸甘油等血管扩张剂为何能松弛血管平滑肌而扩张血管？ 硝酸甘油等血管扩张剂能自发产生NO，在平滑肌中可激活GC，使cGMP生成增加，激活PKG，使蛋白质磷酸化，导致血管平滑肌松弛，扩张血管。 * 1998年诺贝尔生物医学奖 Ferid Murad Robert Furchgott Louis Ignarro 一氧化氮是一种血管松弛因子，血压的调节器 * 氨基酸的重要含氮衍生物 氨基酸 衍生化合物 生理功能 Asp、Gln、Gly 嘌呤碱 含氮碱基、核酸成分 Asp 嘧啶碱 含氮碱基、核酸成分 Gly 卟啉化合物 血红素、细胞色素 Gly、Arg、Met 肌酸、磷酸肌酸 能量储存 Trp 尼克酸、5-羟色胺 维生素、神经递质 Tyr 、 Phe 儿茶酚胺 神经递质、激素 Tyr 、 Phe 黑色素 皮肤色素 Cys 牛磺酸 结合胆汁酸成分 His 组胺 血管舒张剂 Glu γ-氨基丁酸 神经递质 Orn 、 Met 精胺、精脒 细胞增殖促进剂 Arg 一氧化氮（NO） 细胞信号转导分子 * 氨基酸的脱羧基作用：谷氨酸脱羧生成γ－氨基丁酸、组氨酸脱羧生成组胺、色氨酸脱羧生成5-羟色胺，此外还有精胺、精脒等 一碳单位(One carbon unit) ：氨基酸在分解代谢过程中产生的含有一个碳原子的基团,称为一碳单位，包括甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。四氢叶酸是一碳单位的载体。一碳单位的主要生理功能是作为合成嘌呤和嘧啶核苷酸的原料，一碳单位是联系氨基酸与核酸代谢的枢纽。 小 结 * 含硫氨基酸的代谢 :有甲硫氨酸、半胱氨酸和胱氨酸。甲硫氨酸循环是甲硫氨酸代谢的主要途径，其中生成的S—腺苷甲硫氨酸（SAM）是体内最主要的甲基供体。含硫氨基酸分子中的硫转变成活性硫酸根（PAPS)。 芳香族氨基酸的代谢:包括苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸。苯丙氨酸经苯丙氨酸羟化酶作用生成酪氨酸。酪氨酸代谢的主要途径有三：（1）转变成多巴、多巴胺、去甲肾上腺素、肾上腺素。（2）在色素细胞中生成黑色素。酪氨酸酶缺乏黑色素合成障碍引起白化病；（3）酪氨酸进一步分解，参与糖和脂肪代谢。 * 氨基酸代谢库 食物蛋白质 消化吸收 组织 蛋白质 氨基酸代谢概况 α-酮酸 脱氨基作用 酮 体 氧化供能 糖 胺 类 脱羧基作用 氨 尿素 代谢转变 其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等) 合成 分解 体内合成氨基酸 (非必需氨基酸) * * Next： 核苷酸代谢 一碳单位参与什么代谢？ 痛风是什么导致的？ Keep going! 苯丙氨酸转氨酶（正常时极少） 苯丙氨酸 苯丙酮酸 苯乙酸 酪氨酸 多巴 多巴胺 去甲肾上腺素 肾上腺素 COOH COOH | | C=O CHNH2 |