[临床医学]一例进行性延髓麻痹导致呼吸衰竭病人的护理查房.ppt

进行性延髓（球）麻痹（progressivebulbarpalsy） 是延髓和桥脑颅神经运动核的变性疾病，为运动神经元病的一种类型，呈进行性吞咽、构音困难及面肌和咀嚼肌的无力。 运动神经元病motor neuron disease 特点：病因未明、选择性侵犯上、下运动神经元的进行性变性疾病。临床表现为锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹，无感觉障碍。 基因遗传 5-10%， 青年型：常染色体显性或隐性遗传 成年型：常染色体显性遗传（铜/锌超氧化物歧化酶基因突变）21号染色体长臂 免疫反应 病毒感染 环境毒素 神经元去极化时间延长或过度去极化导致兴奋性氨基酸谷氨酸的毒性作用，造成细胞溶解，是ALS的诱因之一 。 （ 木薯中毒，微量元素缺乏或堆积，摄入过多的铝、锰、 铜等元素、神经生长因子减少可能与发病有关。） 临床表现 肌萎缩侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis,ALS）最常见的类型 进行性脊肌萎缩（progressive spinal muscular atrophy，PSMA） 进行性延髓麻痹（progressive bulbar palsy） 原发性侧索硬化（primary lateral sclerosis） 进行性延髓麻痹Progressive bulbar palsy 病变累及脑桥和延髓运动神经核 多中年以后起病，主要表现构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和咀嚼无力，舌肌萎缩明显伴肌束震颤，咽反射消失； 假性延髓麻痹和真性延髓麻痹并存； 进展较快，预后不良，多在1-3年死于呼吸肌麻痹和肺部感染； 目前尚无特效治疗手段 药物治疗 Riluzole：中文名：利鲁唑减少中枢神经系统内谷氨酸释放，减低兴奋毒性作用，可延缓ALS患者发生呼吸功能障碍的时间和延长存活期；不能改善运动功能和肌力。50mg bid，价格昂贵。可减慢半年。 其他：神经营养因子试验性治疗，VitE。 对症支持为主要手段 保证足够营养，改善全身状况；严重吞咽困难需给予半流食，通过胃管道鼻饲或经皮胃造瘘术维持正常营养和水分摄入。 呼吸肌无力予气管切开；呼吸机辅助 流涎多，给予抗胆碱能药物如东莨菪碱、阿托品或安坦；肌痉挛：安定等 康复和理疗,可防止肢体挛缩 3、晚期患者吞咽无力，讲话费力，甚至呼吸困难，应予鼻饲以保证营养，必要时用呼吸机辅助呼吸。一旦发生呼吸道感染，必要时立即进行气管切开，便于清除气管内分泌物，借助器械以维持呼吸功能 。 4、因肌肉萎缩影响日常活动的患者，应尽早使用保护及辅助器械，防止受伤并保持适当的活动量，给病变组织以适当的刺激，促使其对营养物质的吸收和利用，尽可能地延缓病情进展，延长生命。   5、平时注意调畅情志，保持心情愉快。饮食宜富含蛋白质及维生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保证神经肌肉所需营养，有益于延缓病情进展，且可减少并发症的发生。 6、如染上感冒要及时治疗，避免运动神经元病的发生，尤其在流感泛滥的季节，要远离公共场所，以 防传染，对日常穿衣、饮食、起居、劳逸等都应当有适当的安排，注意保暖。 病史回顾 XXX，女，60岁，住院号 xxxxxx，因“头晕4天，意识障碍半天”于2013.1.21晚间20：18收住我院神经内科，CT提示无明显病灶。既往有“高血压、进行性延髓麻痹”病史。 20：20瞳孔散大，心率下降，心音诊听不到，立即行CPR,经口气管插管，球囊辅助呼吸。 病史回顾 20:40自主心跳恢复 22:00转ICU， 入科时昏迷，双瞳孔直径1mm，光反应迟钝。T35.7OC，P138bpm,R20bpm,BP216/132mmHg.给予心电监护，呼吸机支持通气。抽搐明显，安定10mg/h静泵。治疗予脱水降颅压、抗感染、营养支持等处理。 病史回顾 1.22 17:00行“右锁骨下V穿刺置管” 1.24 间断脱机0.5h 1.25 9:30行“气管切开术” 1.27间断脱机2.5h 1.28 10:00~1.29 15:00脱机 1.30 9:00~23:00脱机 1.31 9:00~21:00脱机 2.1 9:15~17:00脱机 2.2 10:00~18:00脱机 2.3 9:00~2.5 16:00脱机,16:10转神内科继续治疗。 病史回顾 2.7 凌晨再次出现呼吸衰竭，4:00再入ICU。 血气：PH7.21 PaCO2＞115mmHg, PaO266mmHg, 治疗：机械通气，抗感染，营养，对症支持，多次脱机均不成功，考虑为进行性延髓麻痹所致呼吸衰竭。