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病例3：发热、溶血性贫血、脾梗死 病例介绍: 患者，女，45岁，因发热1个月、面色发黄2周入院。此前在当地医院诊断为上呼吸道感染、溶贫，给予抗生素治疗无效。 个人史、既往史等无特殊发现。 查体：T39℃，R22次/分，P86次/分，BP110/70mmHg.发育正常，营养良好，贫血貌，皮肤无皮疹、溃疡及红斑，浅表淋巴结不肿大。巩膜黄染。双肺（-）。心率86次/分，律齐，心尖部可闻及Ⅲ级收缩期杂音。腹软，肝脾肋下未触及，全腹未触及包块，肾区无叩痛。神经反射正常。 病例介绍: 实验室检查： 血常规 WBC 2.69×109 /L,N78%,网织红细胞（RC)38%,偶见早幼粒和有核红 细胞，Hb43g/L,PLT70×109 /L； ESR 87mm/h； 风湿系列：ANA(-),dsDNA(-),SM(-),SSA、SSB均（-）； 肝功能：ALT56/L,总胆红素（STB)67.8μmol/L(-17.1 μmol/L),间接胆红素47.8mol/L(- 10.2μmol/L); 血浆游离血红蛋白正常。 乙肝检查（-） 抗HIV（-） 尿常规：Pro（-），UBG 2+, BIL2+ 直接、间接coomb 试验阴性 凝血指标：PT正常。APTT55秒。 骨髓象：红系明显增生，未见病态造血现象。 影像学：胸部CT未见异常。腹部B超，肝脾正常大小，脾脏可见一梗 死灶。妇科B超未见异常。 血培养（-）疟原虫（-） 诊断和治疗 入院后复查风湿指标： ANA1:100阳性 抗心磷脂抗体（ACA)1:1000阳性 诊断:系统性红斑狼疮，继发性抗磷脂综合征 治疗：采用大剂量甲基强的松龙冲击治疗3天，随后改为强的松维持治疗，体温降至正常，Hb升至120g/L,血小板恢复正常，带药出院，门诊随访。 诊断学思维与体会 1、本病例突出特点是溶贫和长期发热。表现为血管外溶血，但血管外溶血一般无长期发热。应考虑： （1）感染引起的非免疫溶贫 目前感染证据不足 （2）免疫性溶贫（少数患者coomb试验可为阴性） 原发性 继发性：慢淋、恶性淋巴瘤、其他肿瘤；SLE等自身免疫性疾病；某些药物如青霉素、左旋多巴、甲基多巴等。 现有资料不支持肿瘤、药物等原因。 应高度怀疑自身免疫性疾病，尤其是SLE 诊断学思维与体会 3、SLE 病变常涉及多种组织与器官，存在多种免疫性异常。常表现为发热、皮肤改变、肾脏损害、血液系统改变等。 血清学检查ANA、抗ds-DNA、抗Sm抗体可阳性。但部分患者可为阴性，诊断较困难。 本例仅有血液学表现，没有多系统或器官损害，初次检查血清学标志阴性，造成一时不能确诊。 诊断学思维与体会 4、应正确评价实验室检查结果： 不能仅根据一次检查结果下结论，要结合临床综合分析。当认为实验室检查结果与临床不符合时，应注意复查。 5、抗磷脂抗体综合征:临床不少见。继发性多与系统性红斑狼疮等有关。以女性多见，以反复流产、不可解释的血栓形成、血小板减少、神经精神和皮肤表现为特点。可累及心脏。 抗磷脂抗体包括狼疮抗凝物质和抗心磷脂抗体（ACA).抗磷脂抗体阳性的SLE,抗核抗体可能为阴性。 * *