血栓与出血性疾病诊断的实验室检测项目及临床意义.pptxVIP

血栓与出血性疾病诊断的实验室检测项目及临床意义;目录;一、血管壁的止血功能 1.血管壁的结构 参与止血作用的血管主要有小动脉、小静脉、毛细血管和微循环血管 2.血管壁的调控 3.血管壁的止血功能 1）收缩反应 儿茶酚胺、血管紧张素、TXA2、5-HT和ET 2）血小板的激活 小血管损伤后，内皮下组分暴露，致使血小板粘附、聚集和释放，在损伤局部形成血小板凝块 3）凝血系统激活 内、外凝血系统启动，损伤局部形成纤维蛋白凝血块 4）局部血黏度增高 5）抗纤溶作用;出血和血栓的基础理论;三、血液凝固机制 凝血因子目前包括十四个，除FIII存在于全身的组织中，其余均存在于血浆中，按理化性质分为四组： 1.依赖维生素的凝血因子 包括 FII、FVII、FIX、FX，其共同特点是各自分子结构的氨基酸末端都有数量不等的r-羧基谷氨酸残基，在肝脏中合中必须依赖维生素K。 2.接触凝血因子 包括FXII、FXI、激肽系统的激肽释放酶原（PK）、高分子量激肽原（HMWK） 3.对凝血酶敏感的凝血因子 包括 FI、FV、FVIII、FXIII。 4.其他因子 包括 FIII、FIV; ;出血和血栓的基础理论;; 正常参考值：24-36秒。 1、 延长：(1) 内源性因子Ⅷ Ⅸ 和Ⅺ血浆水平减低,如血友病甲 乙.（纠正试验） (2) 监测肝素用量，一般以1.5-3.0倍为宜 (3) 血管性血友病:由于vWF缺陷导致VIII不稳定 (4) 血循环中有抗凝物质增多：如抗因子Ⅷ或Ⅸ抗体,SLE等. (5) 由于患者纤容亢进 如继、原发性纤溶以及血循环中有纤维蛋白(原)降解物(FDP) 2 缩短：（1）高凝状态（2）血栓性疾病，如心肌梗塞、不稳定性心绞痛、脑血管病变、糖尿病伴血管病变、肺梗死、深静脉血栓形成、妊娠高血压综合征和肾病综合征等。;超过正常对照三秒为延长，是反映的体内抗凝物质，所以它的延长说明纤溶亢进，测定的是加入标准化凝血酶后纤维蛋白的形成时间，所以在低（无）纤维蛋白原症，DIC以及类肝素物质存在（如肝素治疗，SLE和肝脏疾病等）时出现延长。TT缩短无临床意义。;; 血栓及出血是血小板增多症患者最主要的并发症，并严重影响患者生活质量和长期生存。 极少数原发性血小板增多症患者疾病转化为骨髓纤维化或白血病。; 1、心肌渗血 　　血小板减少会导致心律失常、心跳骤停或者脑出血，当病情严重时还会有昏迷或死亡等情况，其中部分患者还会过早老化、黑色素沉着、各脏腑功能低下而早衰的现象。 　　2、脏器官出血 　　血小板减少若不及时治疗就会导致胃肠道大量出血和中枢神经内出血可危及生命;若长期不愈就会引起粘膜渗血致便血、尿血、呕血等，甚至心脏粘膜出血或心跳骤停等情况。 　　3、损害皮肤 血小板减少疾病不仅会导致人们皮下出血，当血小板低于5万以下的就人们就会有生命危险。 　　4、容易感染 　　由于一些急性型血小板减少患者大多数都是10岁以下的儿童，此时家长护理不到位患者就会出现呼吸道感染、消化道以及泌尿道感染等情况，而治疗不及时的患者还会出现眼结膜下出血的症状，病情非常严重的情况下就会危及到人们的生命。;; 血友病分型是哪些凝血因子缺乏;;谢谢观赏