JIA(JUVENILEIDIOPATHICARTHRITIS)课件课件.pptVIP

J I A(JUVENILE IDIOPATHIC ARTHRITIS) CLASSIFICATION TASKFORCE OF PEDIATRIC STANDING COMMITTEE OF INTERNATIONAL LEAGUE OF ASSOCIATIONS FOR RHEUMATOLOGY, ILAR2001-8-25 定义 小于16岁，不明原因的关节肿胀，持续6周以上。 分 类 1：全身型（systemic JIA） 每日发热2 周以上，伴关节炎及 短暂的非固定的红板样皮疹； 全身淋巴结肿大； 肝脾肿大； 浆膜炎。 排除PA 》8岁的HLA-B27相关疾病和2次RF+，2次间隔为3月者。 2：少关节型（oligoarticular JIA） 发病最初6个月1-4个关节受累。 二个亚型 A：持续型。 B：扩展型（6月后5个以上关节受累。 排除PA。 》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemic JIA。 3：多关节型（polyarticular JIA） 大于5个关节以上者。 分为RF+，RF-二型。 应排除PA。 》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemic JIA。 PSORIATIC JIA： 一个或多个关节炎合并银屑病，或合并以下二项：A指（趾）炎；B指甲凹陷或指甲脱离；c家族史一级家属有银屑病。 应排除PA。 》8岁的HLA-B27阳性的男性患者。2次RF+，2次间隔为3月者。家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。排除systemic JIA。 ENTHESITIS RELATED JIA 与附着点炎症相关的关节炎 关节炎合并附着点炎症，或伴有骶髂关节压痛或炎性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎； HLA-B27阳性； 8岁以上的男性孩子；家族史一级家属有HLA-B27相关疾病。 应排除PA。 2次RF+，2次间隔为3月者。 systemic JIA。 未定类的（undefined JIA） 不符合上述任何一种或符合二种以上类别的关节炎。 治 疗 金制剂：0.1mg/kg/d；最大6mg/d。 D-青霉胺：从50mg/d开始，最大 125~200mg/d ，通常维持剂量为20mg/kg/d。 柳氮磺胺吡啶：0.5~1.0g/d。 MTX：10mg/w。 强的松从1~1.5mg/kg/d开始，逐步撤至5~10mg/d。 生物免疫治疗。 SLE（juveline SYSTEMIC LUPUS ERYTHEMATOSUS） 日本厚生省，1986 诊断标准 1.颜面蝶形红斑。 2.盘形红斑。 3.光过敏。 4.口腔溃疡。 5.关节炎。 6.胸膜炎或心包炎。 7.抽搐或精神病。 8.蛋白尿或细胞管型。 9.溶血性贫血或白细胞减少或淋巴细胞减少或血小板减少。 10.LE细胞或抗DNA抗体或抗Sm抗体或梅毒血清试验假阳性。 11.免疫荧光抗核抗体。 12.血清补体效价降低。 WHO 的LN病理组织学分类 I型：正常 II：系膜肾炎 III：局灶性节段性肾小球肾炎 IV：弥漫性增生性肾小球肾炎 V：弥漫性膜性肾小球肾炎 VI：进行性硬化性肾小球肾炎 治疗 PSL（强的松龙）疗法：1.5~2mg/d（最大60mg/d）；平均每隔2~4周减少日用量5~10mg，以后每4~8周减少1.25~2.5mg。主要应用于I~II型。 mPSL冲击疗法：30~15mg/kg/d（最大1g/d）；3天一疗程，每周或隔周施行，进行2~3疗程。同时使用抗凝剂并观察生命指征。此后按1mg/kg/日或10~30mg/d服用PSL。同时限制钠盐摄入，预防高血压，应用前查眼压，血压，血糖等等。主要应用于III~IV型和神经精神型，间质性肺炎，肺出血，全身性血管炎，抗DNA抗体异常增高，补体显著下降等。对PSL反应差的活动性患者。 免疫抑制剂治疗 CY冲击治疗： 首次0.5g/m2，第二月0.75g/m，第三月1.0g；每月一次至第7月，以后每3月一次；一般用2年。可并用mesmaum。 其他： CsA，MZR（mizoribine 优青糖苷 ），Tacro