医院软骨类肿瘤专题学习材料PPT.ppt

软骨类肿瘤（良性） 北京积水潭医院 屈辉 成软骨性肿瘤 内生软骨瘤 骨膜（近皮质）软骨瘤 内生软骨瘤病（Olliver 病） 骨软骨瘤（骨软骨性外生骨疣，单发或多发） 软骨母细胞瘤 软骨粘液样纤维瘤 纤维软骨间质瘤软骨肉瘤（中央型） 普通型.间叶型.透明细胞型.去分化型软骨肉瘤（周围型） 骨膜（近皮质）型 潜在恶变倾向的良性肿瘤 内生软骨瘤（长骨或扁骨*；短管状骨，Ollier病或Maffucci综合征表现之一）软骨肉瘤 骨软骨瘤周围型软骨肉瘤 滑膜软骨瘤病软骨肉瘤 Paget病 骨肉瘤 软骨肉瘤 纤维肉瘤恶性纤维组织细胞瘤 软骨源性病变 良性成软骨性病变 诊断软骨来源性骨病变通常较为容易。病变的透光性基质、扇贝样边缘，以及环状、逗号状或点状钙化通常可以提示其软骨性来源。 软骨源性肿瘤的良恶性判断有时非常难。 内生软骨瘤（软骨瘤） 发生率在良性骨肿瘤中占第二位，约占所有良性骨肿瘤的10%，手部短管状骨最常见的肿瘤。 良性病变以形成成熟的透明软骨为特点。当病变发生于骨的中心部时，称为内生软骨瘤； 若病变发生于皮质外（骨膜），则名为软骨瘤（骨膜或皮质旁）。 常发生于20-40岁，各年龄段均可见。无性别差异。 内生软骨瘤 手部短管状骨（掌骨和指骨）为最好发的部位，但长管状骨也可发生。 为生长板软骨原基残留物持续生长所致。常无临床症状；常因肿瘤部位发生病理骨折而发现。 X线平片 短管状骨，病变常为完全透光性，足以显示此类病变。 发生于长骨的病变内常可见各种钙化灶。由于软骨常呈分叶状生长，骨皮质内侧面（骨内膜）的薄扇贝样边缘也可提示本病。 男 37岁 女 10岁 多发 内生软骨瘤 CT与MRI更清晰的显示肿瘤内部形态，并可对其在骨内的定位更精确。 MR T1WI上呈中低信号，在T2WI上呈高信号。肿瘤内钙化显示为低信号结构。 必须强调的是，在大多数情况下，CT和MRI都无法明确病变是否为软骨源性，并且CT和MRI也无法鉴别病变的良恶性。 MRI对软骨源性病变的组织学诊断的应用并没有令人满意的结果。但最近的研究初步结果表明快速对比增强MRI技术可有助于良性和恶性软骨类肿瘤的鉴别。 骨梗死 男，47岁，偶然发现左侧股骨远端肿物。平片（A）示左侧股骨远段髓内类圆形骨质破坏区，其内见多发小环状钙化。CT（B）清晰显示其内环形或半环状钙化，病灶边界清晰。 皮质内软骨瘤 是传统内生软骨瘤的一种非常少见的变异。此类病变位于骨皮质内，伴周围髓质骨与骨膜反应形成的硬化边。 部分病变可能实际上是影像表现不典型的骨膜软骨瘤。皮质内软骨瘤的影像学表现有时可类似骨样骨瘤。 骨膜软骨瘤 是一种发生于骨表面的骨膜内或骨膜下的生长缓慢的良性软骨源性病变。 可发生于儿童或成年人，无性别倾向。 患者通常有疼痛和压痛史，并常伴患处肿胀，最常见的发病部位为肱骨近端。 当肿瘤增大，X线平片可见骨皮质碟样受侵，导致骨膜新生骨形成骨包壳。病变内缘伴锐利的硬化边，将其与骨膜新生骨包壳分开。病变内常可见点状钙化。 CT显示骨皮质扇贝样改变及基质钙化更有优势。 CT还可以显示病变与骨髓腔的分界，这是与骨软骨瘤鉴别的一个重要特征。 MRI表现符合X线平片，显示软骨源性软组织成分。当骨膜软骨瘤累及骨髓腔时，MRI可有助于显示病变范围。脂肪抑制或梯度回波增强扫描可使肿瘤与正常骨髓的对比加强。MRI的潜在缺陷在于骨髓水肿与肿瘤浸润相似，反之亦然。与内生软骨瘤和骨软骨瘤不同，骨膜软骨瘤可在骨骼发育成熟后继续生长。部分病变可长得很大（达6cm），并可类似骨软骨瘤。部分病变可类似动脉瘤骨囊肿。极少数情况下，病变可局限于骨皮质内，并因此而与其它皮质内病变相类似（如皮质内血管瘤、纤维皮质骨缺损或皮质内骨脓肿）。 组织学上 内生软骨瘤由细胞分化程度不一的透明软骨小叶组成，其细胞内基质具有识别特征，即呈均匀的半透明外观且相对较少的胶原含量。病变组织为少细胞性，且细胞核小而深染。肿瘤细胞位于圆形的空隙内，即所谓陷窝内。骨膜软骨瘤的组织学检查表现与内生软骨瘤相同，但有时表现为更高的细胞性，偶可有不典型细胞。 鉴别诊断 内生软骨瘤主要应与骨梗死相鉴别，尤其是发生于长骨者。有时，这两种病变鉴别起来非常困难，尤其是较小的内生软骨瘤，因为这两种病变表现出相似的钙化。有助于鉴别诊断的影像学特征包括内生软骨瘤的分叶状骨皮质内缘，肿瘤基质内的环状、点状和逗号状钙化，以及无硬化边，后者常见于骨梗死。 最困难的是鉴别较大的单发性内生软骨瘤与生长缓慢的低度恶性软骨肉瘤。骨皮质局限性增厚为早期软骨肉瘤最重要的鉴别点之一。鉴别时还应考虑病变的大小。病变长于4cm（或根据某些研究，长于7cm）则提示为恶性。在进展期病变，骨皮质破坏和软组织肿块为恶性特征。 并发症 除病理骨折之外，内生软骨瘤最主要的独立