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第十二章 结缔组织病 小儿结缔组织病特点 结缔组织病(connective tissue disease)是指以结缔组织发炎、水肿、增生和变性等为主要病理变化，出现关节、肌肉疼痛或僵硬等病状的一组疾病，又称为风湿性疾病。发生在儿童期的疾病有风湿热、儿童类风湿病、过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴结综合征、强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎和硬皮病等，本章阐述常见的儿童类风湿病、过敏性紫癜和皮肤黏膜淋巴结综合征三种疾病。 一般认为结缔组织病是人体的一种抗原抗体反应或变态反应性疾病，全身结缔组织都可发生病变，临床表现为多系统受累，但各种病种又各有特征，症状常常反复发作，并有逐渐转为慢性的趋势。有些病例临床表现跨越两种或三种病之间，则称为混合型结缔组织病。 结缔组织病常见的临床表现 发热 是本组疾病常见的表现，除过敏性紫癜不一定发热外，其余疾病如风湿热、儿童类风湿病、皮肤黏膜淋巴结综合征、系统性红斑狼疮等均有发热，且抗生素治疗无效，发热是疾病本身的表现，多非合并感染。发热可单独存在，也可与其它症状、体征同时出现。少数也有因合并感染而引起发热。 关节病变 风湿、类风湿、过敏性紫癜常有关节病变，关节肿胀、疼痛，影响活动，有时比较严重，其中类风湿关节病变可持续数年，并出现僵直畸形。 皮疹 本组疾病多数有皮疹，如风湿、类风湿、过敏性紫癜、皮肤黏膜淋巴综合征、系统性红斑狼疮等均有皮疹，常呈一过性，各有不同形态特征和好发部位，如系统性红斑狼疮常在鼻根部两侧形成蝶形红斑。 血管炎 为本组疾病中某些疾病的主要病变，如过敏性紫癜、结节性多动脉炎等，过敏性紫癜皮肤病变可累及真皮血管及肠道、关节、肾脏等处的毛细血管，引起一系列临床症状。 多系统、多脏器损伤 皮肤、关节、心血管、胃肠道、肝、脾、淋巴结、肾脏及神经系统均可受侵犯，但各种疾病侵犯的脏器和损害程度不一，并且各有不同特点。 二、结缔组织病的护理要点 观察病情 本组疾病缺乏特异性诊断方法，应在护理过程中观察各种症状、体征，如热型，皮疹形态、发生部位、出现的规律及其与发热的关系，脉搏变化，关节症状，肝、脾、淋巴结大小的变化等，结合辅助检查，综合分析，作出诊断。 病程长，受累系统多 要做好一般护理和对症护理，休息、饮食的管理、发热的护理、皮肤护理、关节护理等。 心理护理 由于病程长，病情反复，缺乏本病的知识，患儿及家长容易产生焦虑情绪。护士应对患儿关心、爱护，做好解释工作，使其能很好地配合诊治工作。 第一节 儿童类风湿病 儿童类风湿病(juvenile heumatoid disease)，是小儿时期常见的结缔组织病。本病除局部关节症状外，也可有全身症状，临床主要表现有不规则发热，皮疹，肝、脾及淋巴结肿大，偶可见胸膜及心包积液，多数病例预后良好，但少数可发展为慢性，晚期可形成关节畸形。本病可发生于任何年龄，但女孩以1～2岁多见，男孩2～3岁与9～12岁为两个发病高峰；年龄较小的患儿全身症状较关节症状更为显著，年长儿则较多见局限性关节症状。本病中医属于“热痹”，“痛风”，“历节风”的范畴。 【病因与发病机制】 一、中医病因病机 本病外因为风寒湿邪，闭阻经络，郁于肌肤筋骨之间，内因为小儿禀赋不足，肝肾亏损，气血两虚，致小儿卫阳不固，腠理空疏，风寒湿邪乘虚而入，而形成痹症。如宋《济生方》说：“皆因体虚，腠理空疏，受风寒湿气而成痹也。”《类证治裁》亦说：“诸痹，良由营卫先虚，腠理不密，风寒湿乘虚内袭，正气为邪所阻，不能宣行，因而留滞，久而成痹。”这说明三气杂至，侵袭人体，是发病的外因；正气不足，营卫不固，是发病的内因。本病大多久病迁延，致气血虚弱，肝肾受损，或痰阻血瘀，流注关节，损及肝肾，故筋脉拘急，骨节变形，关节屈伸不利，肌肉萎缩，甚至遗留畸形。 二、西医病因病理 (一)病因 目前病因尚不清楚。可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。 1．感染因素 认为与链球菌、病毒(风疹病毒、柯萨奇病毒和腺病毒)、支原体感染有关，但都未能证实是诱发本病的直接原因。 2．免疫因素 可能由于某些抗原(细菌、病毒或支原体)持续刺激机体，产生相应抗体(1gG)。或在某种情况下发生变性的细胞和组织抗原改变，使机体产生自身抗体。这种免疫反应，造成长期的病理改变。 3．遗传因素 部分类风湿关节炎患儿有家族史，其发病机率与人类白细胞抗原(HLA)的不同亚型有关。如HLA-DR4、DR5、DR6、DR8、DR27和TM携带者发病率明显增高。 (二)发病机制 本病的发病与免疫反应有关，为自身免疫性疾病。在患者血清和关节滑膜液中存在类风湿因子(抗IgG抗体，主要为IgM)和抗核抗体，关节滑膜液中总补体下降，提示本病是一种免疫复合物病。炎症细胞一方面吞噬免疫复合物形成类风湿关节炎细胞，另