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第二节椎管内肿瘤 第二节椎管内肿瘤 椎管内肿瘤(intraspinal tumor)是指发生于脊髓本身及椎管内与脊髓邻近的组织 (} , 9h {鬃撇鑫 曝 (脊神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织等)的原发性肿瘤或转移性肿瘤 的总称，有时又称为脊髓肿瘤(spinal tumors) o 椎管内肿瘤发病率不同，从0.9-2.5/10万不等，其发病率大约是脑肿瘤发病率的1/l00 肿瘤可发生于自颈髓至马尾的任何节段。发生于胸段者最多，约占半数，颈段约占1/4, 其余分布于腰髓段及马尾。椎管内肿瘤可发生于任何年龄，发病高峰年龄为20-v50岁之 间。除脊膜瘤外，椎管内肿瘤男性较女性发病率略高。 分类根据肿瘤与硬脊膜及脊髓的关系，椎管内肿瘤一般可分为硬脊膜外，髓外硬脊 膜下和髓内三大类。与颅内肿瘤不同的是椎管内肿瘤以髓外良性肿瘤多见。硬脊膜外肿瘤 约占椎管内肿瘤总数的250o，病理类型有:神经鞘瘤、脊膜瘤、血管瘤、皮样及上皮样囊 肿、脂肪瘤及转移瘤等。髓外硬脊膜下肿瘤约占椎管内肿瘤的650o-7000，主要病理类型 是神经鞘瘤及脊膜瘤。髓内肿瘤约占椎管内肿瘤的50o-1000，主要病理类型是:室管膜 瘤，星形细胞瘤及胶质母细胞瘤。 临床表现由于肿瘤进行性压迫而损害脊髓和神经根，其临床表现可分为三期:①刺 激期，此期肿瘤较小，主要表现为相应结构的刺激症状，此期最常见症状是神经根痛，沿 根性分布区扩展，在肢体呈线状分布.，在躯干呈带状分布，随着牵张或压迫的加重，疼痛 可逐渐加剧。当咳嗽、用力、屏气、大便时加重。疼痛的区域固定，部分病人可出现“夜 间疼痛”或“平卧痛”，此为椎管内肿瘤特征性表现之一。②脊髓部分受压期，随着肿瘤 生长，体积增大，脊髓受到挤压而逐渐出现脊髓传导束受压的症状。典型体征为脊髓半切 综合征((Brown-Sequards syndrome)表现为病变节段以下，同侧上运动神经元性瘫痪及 触觉深感觉的减退，对侧病变平面2-3个节段以下的痛温觉丧失。腰髓以下一侧病变不 引起这一综合征。③脊髓瘫痪期，脊髓半切综合征或不完全性瘫痪逐渐加重，最终至完全 性瘫痪。在肿瘤平面以下深浅感觉丧失，肢体完全瘫痪，自主神经功能障碍如括约肌功能 障碍，并可出现皮肤营养不良征象。 诊断 1.节段性定位 (1)颈髓:表现为颈枕部放射性疼痛，强迫头位，颈项强直，四肢痉挛性瘫痪，C,.,.4 以下躯体感觉障碍，月甭神经受到刺激而引起呢逆、呕吐，月两神经受损则出现呼吸困难，呼 吸肌麻痹。颈膨大病变(Q^,T)可出现颈肩痛、手肌萎缩、脊髓半切征等。 (2)胸髓:根性症状表现为肋间神经痛，腹背部疼痛，有时伴有带状疤疹，部分病人 表现似急腹症。感觉障碍平面位于T:以下，腹股沟以上，双下肢呈痉挛性瘫痪，键反射 亢进，腹壁反射减退或消失。T1。节段病变者可出现脐孔上移征(Beever征)。 (3)腰骸髓:腰上段(L,~I-z):髓关节屈曲及股内收动作不能，膝、躁、足趾为痉 挛性瘫痪。根痛分布范围为腹股沟、臀外部、会阴或大腿内侧。下肢锥体束征阳性，膝反 射亢进，提辜反射消失。 腰下段(甄^-L5 S1-S2):根性疼痛分布于大腿前外侧或小腿外侧，感觉障碍限于下 肢。膝躁关节运动障碍。股二头肌反射和提肇反射正常。膝反射及跺反射消失。大小便失 禁或储留。 (4)圆锥部((S3-S5):会阴部及肛门区皮肤呈马鞍状感觉减退或消失，称鞍区感觉 障碍。常有膀胧直肠功能障碍，性功能减退或消失。若肿瘤压迫邻近的马尾神经，可出现 亲之蔫幸奉 gAfQ稚i }P;内钟 根性疼痛和下肢某部位的下运动神经元性瘫痪及感觉障碍。 (5)马尾:常有马尾综合征表现，疼痛为最常见的早期症状。表现为腰骸部疼痛或坐 骨神经痛，膝、躁反射消失，鞍区感觉减退，早期为单侧性，随后表现为双侧。肛门反射 消失。可有下肢的下运动神经元性瘫痪，括约肌功能障碍出现较晚，足底可有营养性 溃疡。 2.髓内外病变鉴别诊断见表22-10 表22-1髓内外病变的鉴别诊断 Irm床表现 髓内病变 髓外病变 根痛少见，晚期出现，定位意义不明确 感觉障碍自上而下发展，有感觉分离现象 脊髓半切征少见，且不典型 下运动神经元性瘫痪广泛而明显，有肌萎缩 锥体束征出现较晚，且不显著 括约肌障碍早期出现 椎管内梗阻不明显 脑脊液蛋白含量不明显增多 腰穿放脑脊液后的反应影响较少，症状改变不明显 营养性改变大多显著 脊柱骨质改变一般无改变 出现较早，比较顽固，有定位意义 自下而上发展，感觉分离现象少见 多见且典型，多从一侧开始 只限于病变所在节段，不明显 早而显著 出现较晚 明显，造影呈杯口状 明显增高 常使症状加重 不明显 较多见