寰枕畸形.ppt

小结 4条线 3个角 2个高度指数  鉴别诊断 扁平颅底：仅为后颅窝发育位置较高，除影像学检查外一般不引起临床症状，也无需处理。 颅底凹陷常常并发扁平颅底、中脑导水管狭窄、脊髓空洞症。 寰枕畸形 - 定义 寰枕畸形 atlanto-occipital malformation：枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先天性畸形疾病。 可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝偻病等。 早期临床表现颈短、头颈痛、活动受限等。 包括 扁平颅底（platybasia） 颅底凹陷（basilar invagination） 寰枕融合（Occipitalization of atlas） 颈椎分节不全（block cervical vertebra） 寰枢椎脱位（atlanto-axid dislocation） 小脑扁桃体下疝畸形（ Arnold-Chiari anormaly ） 颅底凹陷 定义：缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平而进入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神经根产生一系列症状。 诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。 测量方法： 腭-枕线 基底线 二腹肌线 双乳突连线 Bull角 Basal角 Boogard 角（3B角） （McRae线 and Wackenheim线之间的夹角为Boogard角） Klaus高度指数 外耳孔高度指数 （三十 and 十三） 腭-枕线 定义：又称钱氏线（Chamberlain’s line）指硬腭后缘与枕骨大孔后上缘连线。 异常：齿状突超出此线3mm为颅底凹陷。 基底线 定义：又称麦氏线（McGregor’s line），指硬腭后缘与枕骨最低点连线。 异常：齿状突超出此线6mm为颅底凹陷。 MCRAE线 定义：枕骨大孔后缘前点与斜坡最低点的连线。 此线无助于诊断，而用以表明齿状突凸入枕大孔程度。 WACKENHEIM线 定义：斜坡延长线 正常情况下，此线应位于齿状突尖上方，如有异常多提示寰枕脱位。 二腹肌线 定义：又称 Fischgold’s line，指两侧二腹肌沟（乳突根部内侧）之间的连线。 异常：齿状突至此线的距离小于10mm为颅底凹陷。 双乳突连线 定义：两侧乳突尖之间的连线。 异常：正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或高出1-2mm，大于此数为颅底凹陷。 BULL角 定义：硬腭平面与寰椎平面所成的角度。 异常：大于13°即为颅底凹陷症。 基底角 定义：又称颅底角，鼻根部至蝶鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘两线形成的角度。 异常：正常为109°-145°，平均132°，颅底凹陷症时此角增大。 137度 BOOGARD角 定义：又称波氏角，枕大孔前后缘连线和枕骨斜坡所形成的角度。 MCRAE 线与WACKENHEIM 线之间的夹角。 异常：正常为119.5°-136°，颅底凹陷症时此角增大。 126度 KLAUS高度指数 定义：又称克劳指数，齿状突至鞍结节与枕内粗隆连线的最短距离。 异常：小于30mm就可诊断颅底凹陷（正常人为41±4mm）。 外耳孔高度指数 定义：外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘之间连线的垂直距离。 异常：小于13mm即为颅底凹陷（正常值为13~25mm）。