左侧门脉高压症.ppt

左侧门脉高压症  定 义 左侧门脉高压(Left-sided portal hypertension，LSPH 区域性门脉高压症(Sinistralportal hypertension)、局限性门脉高压等 各种原因引起脾静脉阻塞，大量的脾血将取道胃网膜左静脉、胃短静脉经胃壁静脉网从胃左静脉回流至门静脉，造成脾胃血流区域性高压而门静脉压正常。 门脉高压症中，肝外型占5％～10％；LSPH是肝外型门脉高压症的一种特殊类型，约占后者的5％，是唯一可治愈的门脉高压症。 流行病学 LSPH可发生于任何年龄，以青少年居多，国内一组资料显示年龄在3～63岁间，男女之比为2.25∶1 根据病因LSPH 可分为胰源性、脾源性和腹膜后源性三类，其中胰源性最常见； 随着酒类、脂质类消费上升，诊疗技术水平及认识程度的提高，目前对LSPH、特别是胰源性LSPH的发现率日益增高。 解剖学基础 门脉循环可分为“内脏大循环系”（肠系膜区，即右区）和“内脏小循环系”（脾胃区，即左区）?? 脾A携带的血液约为门静脉总血流的20％左右，通过脾V、胃网膜左V、胃短V、胃左V回流至门脉，其中脾V是回流的主要通道 脾V回流受阻可累及脾胃区→局限性高压状态 解剖学基础 正常时脾V直径约0.5cm，长12cm，与脾A伴行紧贴于胰腺背面。胰腺尤其是胰尾部发生病变很容易累及脾V，严重时可引起LSPH； 胰头或胰体病变及脾A病变也可引起脾V阻塞，如脾A瘤、胰头/体癌、慢性胰腺炎引起胰头肿大等； 脾V与肠系膜上V一般是在胰头后方汇合成门脉主干，可受胰头部病变累及，甚至累及门脉主干，导致广泛的门脉高压表现； 少见情况下，胰腺疾病尚可直接累及SMV，引起SMV及其属支血管的曲张。 病因 病因 胰源性： 胰腺炎症：如慢性胰腺炎、急性胰腺炎、遗传性胰腺炎和胰腺脓肿等； 胰腺肿瘤：如各种类型的胰腺癌、胰腺假性肿瘤、胰岛细胞瘤等； 脾源性： 先天性畸形：如先天性脾动脉狭窄和闭塞、先天性胰腺动静脉瘘等 医源性：如术中损伤和结扎脾静脉、脾肾静脉远端分流术后吻合口血栓形成等 感染性：反复腹腔感染引起的脾静脉炎或静脉血栓形成、脾包虫囊肿 腹膜后源性： 腹膜后纤维化、后腹膜脓肿、淋巴瘤或肉瘤、肾细胞癌等 其他原因： 如脐静脉插管、遗传性血小板增多症、骨髓及外骨髓增殖性疾 病等 病因 Madsen报道191例LSPH中，65%为胰腺炎，18%为胰腺肿瘤，17%为其他疾病，如腹内淋巴瘤、腹内肿瘤、腹膜后纤维化、脾动脉瘤压迫脾静脉、腹外伤等； Moossa总结报道急慢性、创伤性和遗传性胰腺炎伴或不伴假性囊肿引起脾静脉栓塞占56%，胰腺肿瘤占9%； Muhletaler报道18 例脾静脉栓塞患者中，17例由胰腺疾病引起。胰体尾囊肿合并脾动脉假性动脉瘤时，由于脾动脉与脾静脉的伴行关系，常同时合并有脾静脉栓塞； Frey发现10%的胰腺假性囊肿合并脾动脉假性动脉瘤，大多数病人伴有区域性门脉高压。 发病机制－GV的形成明显高于EV 经胃短V →胃底V网→胃左V→胃底V曲张，此时一方面流向胃右V→再流向门脉，与奇V、半奇V间形成侧支循环→食管下端V曲张甚至出血； 经胃网膜左V →胃网膜右V，或直接入门脉或经SMV入门脉; 胃网膜左V血→大网膜V→IMV →结肠V曲张甚至出血，致结肠V曲张的另一来源是SMV； 经膈血管到肋间血管再到上腔V; 慢性胰腺炎导致的SMV、脾V、门脉汇合处狭窄，则可引起十二指肠异位V曲张甚至出血，但此时要注意与十二指肠溃疡出血相鉴别。 发病机制 临床表现 常有慢性上腹痛及腰背部疼痛等胰腺疾病的表现； 脾肿大：由于胃脾区局部高压状态所致，占42～100%，即使查体时未触及肿大脾脏，术中亦可发现，无腹水形成和肝硬化表现； 胃底或兼有食管下端静脉曲张（尤其是孤立性胃底静脉曲张），伴或不伴上消化道出血史。亦有结肠静脉曲张破裂出血者； 肝功能正常，只有同时合并有肝脏疾患或有其它原因所致者（例如肝继发性胰腺恶性肿瘤或伴发酒精性肝病者），肝功能才会出现异常。 辅助检查 辅助检查－钡餐 14％的患者可显示有特征性的胃底隆起包块，但78％仅见异常增厚的粘膜皱襞，其可由静脉曲张或其它情况（癌、淋巴瘤、多发性息肉或Menetriers病）所致。 气钡双重造影约80％患者可见胃底静脉曲张。 辅助检查－胃镜 ??内镜区别胃底静脉曲张和正常黏膜皱襞有一定困难，判别不清时切忌盲目活检； ??