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自身免疫性脑炎：最全影像学总结 2017-03-29 23:05来源：丁香园作者：柳柳刀 字体大小 -|+ 自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis, AE）是一种相对新的自身免疫介导的中枢神经系统疾病。其临床表现变化多样，可以从相对较轻认知障碍到较为复杂的难治性癫痫。可以和多种疾病有相似病理过程，增加了临床医生的诊断难度。 AE 患者的影像学表现也多种多样，但是边缘系统受累是其典型特点，熟练地掌握常见影像改变可以使临床医生联想到 AE，并且快速的做出适当的检查。 表. AE 按抗体类型分类及临床特点 I 型抗体 （抗细胞内抗原抗体 AE） II 型抗体 （抗神经元表面抗原抗体 AE） 主要包括抗 Hu、抗 Ma2、抗 CV2/CRMP5、抗 Ri 等 可以分为三类 1. 兴奋性递质受体：抗 NMDAR、抗 AMPA。 2. 抑制性递质受体：抗 GABABR、抗 GABAAR、抗 GlyR。甘氨酸受体。 3. 离子通道的亚单位或相关黏附分子：抗 LGI1、抗 CASPR2 和抗 DPPX。 主要是由细胞毒性 T 细胞介导的脑炎病变，脑组织有神经元特异性 CD8+T 细胞浸润。 主要是抗体介导脑炎病变，很少有脑组织炎症浸润。 常导致不可逆的神经元损害，对免疫治疗反应较差。 可逆性抗体介导突触传递损害，对免疫治疗的反应性一般较好。 95% 可以发现恶性肿瘤 发现肿瘤的几率较小 NMDA：抗 N- 甲基 -D 天冬氨酸；AMPA：alpha;- 氨基 -3- 羟基 -5- 甲基 -4- 异恶唑丙酸；GABA：gamma;- 氨基丁酸；Gly：甘氨酸；LGI1：富亮氨酸胶质瘤失活 1 蛋白；CASPR2：接触蛋白相关蛋白 2；DPPX：二肽基肽酶样蛋白。 I 型抗体：细胞内抗原性 AE 1. 抗 Hu 抗体脑炎 抗 Hu 抗体脑炎是最常见的副肿瘤性自身免疫性脑炎，和其它亚型相比预后较差，大部分与小细胞肺癌相关（75%）。MRI 发现临床表现和颞叶内侧典型病灶相关，并且可以累及小脑和脑干。 案例 1： 68 岁男性患者，患有慢性阻塞性肺疾病，表现为逐渐恶化的记忆力减退和意识不清，伴有亚临床癫痫。MRI 显示右侧颞叶内侧 T2 Flair 高信号伴有轻度肿胀（图 1 A）, 脑 FDG-PET 显示右侧颞叶内侧高代谢（图 1 B）, 全身 PET 显示左肺高代谢（图 1 E）。活组织检查证实为小细胞肺癌。这例患者在静脉滴注免疫球蛋白、激素和化疗后缓解。2 年半后再次出现记忆力减退。MRI 显示左侧颞叶内侧 T2 Flair 高信号伴萎缩，和右侧颞叶高信号（图 1 箭头）。 图 1. 抗 Hu 抗体脑炎 案例 2： 63 岁女性患者，表现为严重脑病伴有弥漫性眼外肌肿大，进展为致命性自身神经功能障碍。MRI 显示双侧颞叶内侧 T2 FLAIR 高信号（图 2 A）；右侧丘脑，左右侧岛叶，以右侧为重，右侧颞叶后部 T2 FLARI 高信号（图 2 B）；不伴有强化（图 2 C）；DWI 高信号是因为 T2 透射效应，不伴有弥散受限（图 2 D）；相应的 ADC 图片（图 2 E）；眼外肌弥漫性对称肿大，导致眼球肿胀（图 2 F）。 图 2. Graves 眼病伴有抗 Hu 抗体脑炎 2. 抗 Ma 抗体脑炎 抗 Ma（Ma1/Ma2/Ma3）抗体脑炎和抗 Hu 脑炎相比，预后较好。与男性患者睾丸癌、老年患者小细胞肺癌或乳腺癌紧密相关。值得注意的是，有研究显示抗 Ma 脑炎患者中仅 26% 患者表现为边缘叶脑炎，大部分患者（92%）表现为脑干功能障碍。 74% 患者 MRI 显示异常，常常显示经典的颞叶内侧 T2 FALRI 高信号病灶，有时累及丘脑和脑干。虽然不典型，但是结节状强化可以模仿肿瘤和感染病灶。 案例： 患者患有睾丸生殖细胞瘤，表现为孤立的颞叶癫痫，T2 FLAIR 显示不对称颞叶病灶（图 3 A），脑脊液寡克隆带和抗 Ma2 抗体阳性。图 3 B 和 C 为 1 例表现为严重运动减退综合征、非无力性眼睑下垂和缄默患者的 MRI，显示双侧颞叶内侧、中脑被盖和双侧丘脑内侧异常信号。图 3 D 图为非小细胞肺癌的抗 Ma2 抗体脑炎患者 MRI，显示右侧颞叶、丘脑、丘脑底区结节状强化，活组织检查其中 1 病灶发现血管周和间隙单核、浆细胞浸润。 图 3. 抗 Ma2 抗体脑炎 3. 抗 CV2 抗体脑炎 抗 CV2 抗体脑炎与小细胞肺癌和恶性胸腺瘤相关，主要累及纹状体，T2 FLAIR 显示高信号，临床表现为舞蹈样动作。MRI 特点和其他 AE 相比不典型，不常常累及颞叶。最重要的是，纹状体损害弥散不受限，并且 T2 FLAIR 表现为高信号，这可以与朊病毒疾病鉴别诊断。 当诊断这种比较少见疾病时，一定要首先