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徐珊主任详解小儿尿道下裂徐珊主任详解小儿尿道下裂
Chapter 尿 道 下 裂 小儿泌尿外科主任 徐珊 尿道下裂 定义 病因 临床表现 伴发畸形 诊断及鉴别诊断 治疗 发病率达4-8‰ 定 义 尿道下裂（hypospadias）是因前尿道发育不全，导致尿道口达不到正常位置的阴茎畸形，即开口可出现在正常尿道口至会阴部途径上，部分病例伴发阴茎下弯。 尿道下裂的病因 遗传因素 内分泌因素 环境污染（如杀虫剂、塑化剂等） 尿道下裂的临床表现 1.异位尿道口 2.阴茎下弯：阴茎头与阴茎体纵轴的夹角。轻度＜15°中度15°～35°重度＞35° 3.包皮的异常分布：包皮系带缺如，包皮在阴茎头背侧呈帽状堆积。 尿道下裂的临床表现 根据尿道口位置尿道下裂分四型： Ⅰ°：阴茎头、冠状沟型； Ⅱ°：阴茎体型； Ⅲ°：阴茎阴囊型； Ⅳ°：会阴型。 轻度 中度 重度 尿道下裂伴发畸形 腹股沟斜疝：9% 睾丸下降不全：9% 前列腺囊：常伴发于重度尿道下裂 10-15% 阴囊分裂、阴茎阴囊转位、阴茎扭转、小阴茎及重复尿道等 肛门直肠畸形，心血管畸形，胸壁畸形; 尿道下裂的诊断 尿道下裂为体表显露性疾病，通过体检一般可明确诊断。 帽状包皮 阴茎下弯 异位尿道口 阴囊分裂 左隐睾 尿道下裂的鉴别诊断 ☆ 但对会阴型尿道下裂合并隐睾、阴茎阴囊转位者，术前应进行性别判断，以排除某种类型的两性畸形。 ☆ 检查相关：体检；染色体检查；尿17酮、17羟孕酮类固醇排泄量测定等内分泌检查。腹腔镜性腺探查及性腺活检 ☆ 须要鉴别的性别畸形： 女性假两性畸形（肾上腺皮质增生症，CAH）； 男性假两性畸形； 真两性畸形； 混合性腺发育不全。 尿道下裂的鉴别诊断 女性假两性畸形 尿道下裂的鉴别诊断 真两性畸形 尿道下裂的治疗 一、手术最终目的 尿道下裂修复手术的最终目的是：①阴茎外形接近正常；②阴茎完全伸直；③正位开口；④无排尿困难；⑤成年后能正常结婚生育。 二、手术最佳年龄 目前手术年龄主张在0.5～1.5y进行。 Chapter
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