线粒体基因组结构与疾病mitochondria.pptVIP

? 导肽的氨基酸组成 ： ? 富含带正电荷的碱性氨基酸，有助于于和mt表面受体结合并进入带负电荷的mt基质 ? 富含羟基氨基酸，如丝氨酸 ? 缺乏或少见酸性氨基酸 ? 此种氨基酸组成有利于形成双亲性的螺旋结构，有利于穿过mt外膜脂质双分子层 ? 少数多肽没有可切除导肽：如ADP/ATP carrier （AAC），其定位信号位于三个同源片段的C末端，将其定位于内膜；外膜孔蛋白没有可切除导肽，但在N端有定位信号；位于膜间隙的cyt C没有导肽，尚不清楚其定位信号。 ? 受体 ? 蛋白前体输入mt，首先与mt外膜表面的受体相结合 ? 受体类型： ? MOM19和MOM72（moitochondrial outer membrane，MOM）从粗糙脉孢菌（neurospore crassa）中分离出来 MOM19能与大多数具有导肽的前体蛋白识别与结合，是主要的受体蛋白质，用抗MOM19抗体阻断MOM19，线粒体四个亚区（外膜、膜间隙、内膜和基质）的蛋白输入均受