无症状血尿诊断.pptVIP

表7 肾小球性血尿 遗传性肾炎（Alport综合征） 家族性血尿（薄基底膜肾病0 孤立性血尿（单纯性血尿） 球门血管病（腰痛血尿综合征） 遗传性肾炎（Alport`s Syndrome） ※10岁前出现血尿（镜下血尿、复发性肉眼血尿） ※蛋白尿 1g/24h ※30%神经性耳聋(多见于15岁左右) ※ 15%～20%眼病（锥状晶体、白内障、眼球震颤 眼底病,20～30岁出现） ※家族史：耳聋、眼病、肾炎 男10～20岁肾功能↓，20～40岁肾衰竭 女30岁后肾功能↓，40岁后肾衰竭 遗传性肾炎的遗传方式 X连锁显性遗传（85%） 常染色体隐性遗传 常染色体显性遗传 基因突变（无家族史）（18%？） 遗传性肾炎伴发的其他病变 巨血小板病 高卟啉血症 食道、气管平滑肌瘤样增生 高脯氨酸尿症 甲状腺和甲状旁腺病 运动和神经病Ⅰ型 皮肤鱼鳞癣 粒细胞May-Hegglin 颗粒 家族性血尿（薄基底膜肾病） 正常GBM厚度