1例颌面部神经内分泌癌的临床与病理.docVIP

精品论文 参考文献 1例颌面部神经内分泌癌的临床与病理 山东省寿光市人民医院 262700 摘要：目的 探讨发生于口腔颌面部神经内分泌癌的诊断与治疗。方法 报告1例原发于腭后部的神经内分泌癌患者的病史，肿瘤组织的病理免疫组化表达及治疗过程，并结合国内外有关文献对其进行回顾性分析。结果 该患者确诊后经手术与放疗后，术后5个月出现骨髓转移，不足6个月死亡。结论 腭后部神经内分泌癌罕见，但恶性度极高，尤其是原发性神经内分泌，术后易出现复发及远处转移，免疫组化在该病的诊断和鉴别诊断中具有重要价值。确诊需通过免疫组化。 关键词：神经内分泌癌；免疫组化；骨转移 原发于颌面部的神经内分泌癌是一种罕见的恶性肿瘤，组织学上与其他小细胞恶性肿瘤不易区分，作者对近期诊疗的一例病例通过临床及病理分析并结合国内外文献复习，报告如下： 1.临床病例资料 患者，男性，60岁，2013年1月因“左侧腭后部疼痛性肿物半年”入住江苏省连云港市第二人民医院口腔科，住院号入院检查：颜面部对称无畸形，张口度正常，咬合关系可，左侧腭后部见一4.0cmtimes;5.0cm大小肿物，表面呈菜花状，基底部浸润，质硬，固定，压痛（+）；唇舌无麻木，舌体运动自如；左颌下区扪及肿大淋巴结一枚，大小为1.0cmtimes;1.2cm，质地偏硬，活动度差，压痛（-）。右侧颌下区及颈部未及异常肿大。CT示左侧上腭后方及左口咽部旁不规则团块状影，密度欠均，有轻度强化，行肿物穿刺病理免疫组化检查示低分化神经内分泌癌。入院后完善相关检查，全麻下行左侧颈功能性淋巴结清扫术+左腭后部肿物扩大切除+左软腭缺损补片修补术，切下来大小肿块，分区予检。手术中见肿物侵及部分磨牙和骨质，拔除部分磨牙，去除部分病变骨质，止血，脱细胞异体真皮覆盖上腭创面。术后半个月行放射治疗，四十天内放疗28次，剂量从30Gy至56Gy逐渐增大，治疗过程中患者有口腔，下咽疼痛，考虑放射性粘膜损伤，给予消炎，激素对症治疗。 2.结果 2.1 病理免疫组化结果：腭后部神经内分泌癌，低分化，肿瘤紧靠颊侧切缘，软腭切缘未见癌组织，颌下腺未见癌侵犯，角淋巴结（1/6）见癌转移，余淋巴结无转移。免疫标记EMA（+++）；CK（pan）+++；cgA（++）；syn（+++）；Ki-67 90% +。 2.2 治疗结果及预后：患者入院后行手术切除+放射治疗。术后五个月，发现皮肤淤血瘀斑来院就诊，血常规示血小板为20times;109/L，骨髓常规涂片检查：全片呈现大量成片成团的不规则的异型细胞，骨髓内粒、红、巨三系受损，血小板散在少见，诊断为口腔内神经内分泌癌骨髓转移。患者放弃进一步治疗，后电话随诊，患者于2013年7月2日死于恶病质。 3、讨论 3.1 颌面部神经内分泌癌的表现与诊断 颌面部神经内分泌癌，无论是原发的还是转移的都不多见，该病多发于中老年人，肿瘤常侵犯血管。所见报道显示：肿瘤生长快、表现为有光泽的暗红色皮内结节，可见表面毛细血管扩张、坚硬，无压痛，直径在0.5cm～5.0cm不等。此肿瘤远处转移、局部淋巴结侵犯和局部复发的发生率较高，在神经内分泌细胞癌病例中50%表现为侵袭性肿瘤并伴有区域淋巴结转移，还可有远处转移，受累部位多是肺、肝和骨，约1/3有局部复发，治疗和预后差。 免疫组化及电镜技术相结合对于神经内分泌肿瘤诊断和鉴别诊断很重要。 神经内分泌癌组织学表现对其临床进展无预测价值，光镜下可见肿瘤由具有相同细胞核和细胞质的小圆细胞构成，有丝分裂相少见，肿瘤细胞成片或形成不规则小梁向下伸入皮下组织，胞浆少，但可见为一薄的嗜酸性圈，细胞核圆且有小囊，有典型的小颗粒染色质和多个核仁，有时可见侵及筋膜和肌肉及真皮的淋巴结和血管。 由于神经内分泌癌临床表现及组织学均缺乏特异性，所以最终诊断需依赖于组织学、免疫组化和电镜观察，免疫组化在该病的诊断和鉴别诊断中具有重要价值：（1）镜下瘤细胞具有神经内分泌癌的特点：细胞小，大小较一致，呈巢索状排列，间质少，富于血管；（2）免疫组化显示低分子量CK阳性，EMA、cgA 及Syn等均可呈阳性；（3）电镜下可见瘤细胞胞质中有神经内分泌颗粒。 复习文献资料显示，无论发生于口内还是口外的神经内分泌细胞癌都同皮肤肿瘤一样具有侵袭性，在报道的病例中多有区域淋巴结或远处转移，大部分人死于此病[9：10]。该病治疗原则与其他恶性肿瘤类似，包括广泛切除原发灶并同时进行颈淋巴结组织清扫术，广泛切除局部病变至边缘阴性，范围在距肿瘤边缘2.5cm～3.0cm。术后原发部位和已有淋巴结转移区域放疗是有益的，临床研究报道约10%-30%的病人发现区域淋巴结受累，